СКВ 49 СКВ–аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов, хар-ся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с поврежедением многих органов и систем. Этиология неизвестна. Предполагается этиологическая роль хр. вирусной инфекции (РНК-вирусы и медленный ретровирусы, к которым обнарудиваются антитела) и генетические факторы – увеличение частоты СКВ в семьях, где есть больные члены. Патогенез. В условиях дефицита Т-суперссоров отмечается продукция большого количества аутоантител: к лизосомам, митохондриям, к микросомам, к нативной ДНК. Соединяясь с соотв. АГ, они образуют ИК и активируют комплемент. ИК откладываются на базальных мембранах внутренних органов, вызывая воспалительную реакцию и повреждение. Поражаются преимущественно сосуды мелкого и среднего калибра à ишемия à ацидоз à паретическое расширение сосудов à отёк à поражение органа. Клиника: острое начало преимущественно у молодых, чаще женщин. Резкий подъём температуры (хорошо переносится, нет потливости, нет резких перепадов), слабость, одышка (за счёт гемолитической анемии), похудание. Поражение кожи – на открытых участках (шея, грудь, руки, области крупных суставов) эритематозные пятна, отёчные, отграниченные от здоровой кожи. «Бабочка на носу и щёках», хейлит – покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями. капилляриты в области подушечек пальцев, трофические нарушения кожи; буллёзные, уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлением. На слизистых – эритематозно-язвенные очаги и бляшки. Поражение суставов носит мигрирующий характер:
– симметричные полиартриты с вовлечением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых и запястно-пястных суставов.
– Умеренная скованность.
– Характерны сгибательные контрактуры пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов.
– Формирование ревматоидно-подобной кисти за счёт изменений в периартикулярных тканях.
– Незначительное наруш функции, эрозии костей; анкилозы несвойственны.
Характерны LE–клетки. Деформация суставов поздняя и минимальная.
Мышцы– миалгии, мышечная слабость.
Поражение лёгких – волчаночный пневмонит (васкулит)–кашель, кровохарканье.
ССС – перикардит, возможен миокардит и эндокардит Либманна-Сакса (при панкардите).
ЖКТ. Тошнота, рвота, отсутствие аппетита, волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха различной выраженности, повышение аминотрансфераз), изъязвление слизистой Ж и 12пк, поражение сосудов брыжейки (боли в животе).
Люпус-нефрит. Клинические формы:
– быстропрогрессирующий ЛН (тяжёлый нефротический синдром, злокачественная гипертензия, быстрое развитие ХПН).
– Нефротическая форма – протеинурия менее выражена, чаще гипертензия и гематурия.
– Активный ЛН с выраженным мочевым синдромом – протеинурия >0,5г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия)
– Нефрит с минимальным мочевым синдромом – протеинурия менее 0,5, микрогематурия, небольшая лейкоцитурия, нормальное АД.
– Нефротический синдром – протеинурия >3,0г/сут, отёки, диспротеинемия, гипоальбуминемия, снижен О.белок, гиперхолестеринемия.
Поражение ЦНС: головные боли, психические рассройства, судорожный синдром, нарушение ф-и ЧМН, полинейропатии.
Классификация. Острое, подострое и хроническое течение.
Активность: высокая (III ст), умеренная (II), минимальная (I), неактивная.
Клинико-морфологическая картина. Поражение кожи: бабочка, экссудативная эритема. Суставов: артралгии, артриты. Сердца: миокардит, эндокардит, кардиосклероз и –дистрофия. Легкие: пневмония и –склероз.
Почек: диффузный, очаговый, хронический нефрит. НС – полиневрит, энцефалоневрит, менингоэнцефалит. Диагноз ставится на основании:
1. бабочка, л-артрит, пневмонит, LE-клетки.
2. Положительный тест Кумбса.
3. ОАК – ОСЭ, лейкопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, LE – не менее 5 клеток/1000 лейкоцитов.
4. ОАМ – протеинурия, цилиндрурия и микрогематурия.
5. БХ – гиперпротеинемия (?!), гипергаммаглобулинемия, воспалительные признаки.
6. Иммунограмма – антитела к ДНК, антинуклеарный фактор.
7. Биопсия кожи, почек, лимфоузлов, синовии, синовиальной и СМ жидкости.
8. Р-графия суставов – эпифизарный остеопороз преимущественно в кистях.
9. КТ Гмозга – зоны инфаркта и геморагии.
Лечение.
1. ГКС в виде пульс-терапии (при присоединении осложнений, поражении почек, нс, нефротическом синдроме, изначальном полиорганном поражении) – метилпреднизолон, бетаметазон. При отсутствии вышеуказанных осложнений – ГКС перорально 15-120 мг/сут в зависимости от активности.
2. При настеплении предменструального периода, весной, перед и после операций, беременность, роды – дозу ГКС увеличить.
3. При неэффективности ГКС, прогрессировании нефрита, нейролюпусе, высокой активности назначают параллельно цитостатики – азатиоприн, циклофосфан.
4. В последние годы используют пульс-терапия цитостатиками+ГКС. Используют аминохинолины – делагил, плаквенил.
5. Улучшение МЦ – антикоагулянты (гепарин, фрагмин, фраксипарин), дезагреганты (курантил, трентал).
6. Используют также плазмаферез и ГС (гемосорбцию).
50 Системная склеродермия (ССД) ССД– диффузное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу олитерирующего эндартериита с распространёнными вазоспастическими нарушениями. Этиология. Не выяснена. Предполагают вирусное и наследственное происхождение заболевания. Провоцирующие факторы – охлаждение, вибрация, травма, контакт с химическими веществами и аллергизация. Патогенез.
1. Повышенный синтез коллагена, котоорый не созревает, что связано с дефектом ферментной системы, которая участвует в его образовании и разрушении.
2. Иммунные нарушения (АТ к коллагену, снижение субпопуляции Т-супрессоров).
3. Поражение МЦР – повреждение эндотелия лимфоцитами с адгезией тромбоцитов, активация гемокоагуляции, высвобождение медиаторов воспаления, повышение проницаемости и отложение фибрина.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.