Как первичные, так и вторичные формы иммунодефицита проявляются в виде повторных инфекций. Наиболее часто у детей эти состояния характеризуются поражением дыхательных путей, особенно пневомониями (дo 60%), поражениями кожи и подкожной клетчатки у 29--30% больных, инфекциями желудочно-кишечного тракта - примерно у 20% детей, инфекциями мочевыводящих путей у 6% больных, геперализованными инфекциями (сепсис, менингит) — у 15—16% детей. Часто наблюдаются кандидозы и паразитарные инфекции. Суммарная частота первичных - наследственных — иммунодефицитов составляет 2—3: 1000, но среди умерших от сепсиса они встречаются в 70% случаев, от пневмонии — в 30%. Больные дети, как правило, отстают в физическом и, нередко, в психомоторном развитии.
Посмотреть ещё
Агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) — это очень редкое Х-сцепленное наследственное заболевание (частота 1:1000000 новорожденных мальчиков), но представляющее интерес как классическая модель изолированной недостаточности гуморального иммунитета.
У больных резко снижены (или даже не определяются) иммуноглобулины IgG (менее 150 мг%), IgM и IgA. Зрелые В-лимфоциты в периферической крови отсутствуют, что связано с мутацией гена тирозинкиназы (ген Втк, участвующей в процессе созревания пре-В-лимфоцитов.
Клинически проявляется во втором критическом периоде, когда плазматический уровень материнских иммуноглобулинов резко снижается. Возможно более позднее начало — в конце первого и на втором году жизни.
У больных практически отсутствует резистентность по от ношению к пиогенной кокковой флоре (стафилококки, пневмококк, менингококк). Гнойные процессы протекают особенно тяжело — это упорные пиодермии, гнойные отиты, пневмонии, менингит, артриты, сепсис. В более старшем возрасте болезнь Брутона проявляется как хронический дерматомиозит, хронический ревматоидный артрит.
В крови выявляются нейтропения, тромбоцитопения и гемолитическая анемия. Вирусные инфекции переносятся легче, нобольные особенно восприимчивы к энтеровирусным инфекциям, полиомиелиту и живой полиовакцине.
Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия— неспособность к выработке специфических антител, которая отличается от Х-сцепленной агаммаглобулинемии более поздним проявлением. Однако она также характеризуется наличием В-лимфоцитов, не способных к полноценному синтезу и секреции иммуноглобулинов. Болезнь поражает как мальчиков, так и девочек (бронхоэктазии, хронические гнойные отиты, синуситы, синдром мальабсорбции). По-видимому, это самая частая форма иммунной недостаточности после изолированного дефицита IgA.
При дефиците IgA содержание его в плазме крови составляет менее 5 мг/100 мл. Уровни IgG, IgM и продукция антител нормальны. Отсутствие IgA в сыворотке плазмы крови часто сопровождается недостатком его секреторной формы, что становится причиной синуситов, легочных инфекций, диареи и синдрома нарушенною кишечного всасывания. У многих людей недостаток IgA клинически не проявляется. С дефицитом. IgA может сочетаться дефицит IgG2.
Транзиторная гипогаммаглобулинемия. Иногда синтез собственных иммуноглобулинов у ребенка задерживается. В этом случае падение уровня IgG до 300 мг/100 мл, наблюдающееся обычно в возрасте 3—4-х месяцев, продолжается и в последующие месяцы жизни. Содержание IgG в плазме падает до 200 мг/100 мл, а концентрации IgM и IgA либо находятся в пределах нормы, либо снижены. Из-за дефицита антител дети подвержены рецидивирующим бактериальным инфекциям верхних дыхательных путей, кишечника, мочевых путей в период между исчезновением материнских антител IgG (в возрасте 3 мес.) и началом его синтеза de novo. При транзиторной гипогаммаглобулинемии инфекции протекают легче, чем у больных, совершенно не способных к выработке специфических антител. Клинические проявления транзиторной гипогаммаглобулииемии — рецидивирующие респираторные инфекции, повторные пневмонии, упорная диарея.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.