Становление и развитие иммунной системы у детей. Иммунная недостаточность. Иммунодиатезы. Т-лимфоциты (тимус-зависимые), страница 26

Различным аутоиммунным заболеваниям соответствует наличие определенных аутоантител. Так, ведущими маркерами ревматизма являются ревматоидный фактор и анти-нуклеарные антитела. При ревматоидном артрите выявляется антикератин. При хроническом аутоиммунном гастрите обнаруживаются антитела против париетальных клеток желудка. Хронический аутоиммунный гепатит характеризуется появлением антител против цитохромов и растворимых белков гепатоцитов. Антитела против митохоидрий выявлены при хроническом гепатите и первичном билиарном циррозе печени.

IgA-нефропатия (болезнь Берже) характеризуется появлением в крови комплексов IgA-фибронектин. При экстракапиллярном гломерулонефрите выявляются антинейтрофильные антитела, а при интерстициальном нефрите — антитела против базальиых мембран канальцев. Для синдрома Гудпасчера характерно наличие антител против базальных мембран клубочков и бронхиол. Тяжелая миастения сочетается с циркуляцией антител против холинэстеразы.

Наиболее распространенными системными аутоаллергичеckиmи заболеваниями остаются ревматизм и ревматические болезни, хотя заболеваемость детеи ревматизмом несколько понизилась и составляет 0,18 : 1000. Это является следствием хорошо организованной бициллинопрофилактика рецидивов. Но в целом распространенноегь болезни в общей популяции остается высокой, составляя 1,47% (Беневоленская Л. И., 1992). Риск формирования врожденного порока сердца по-прежнему остается высоким и достигает при ревматизме 95%.

Заболевание ревматизмом обусловлено повышенной чувствительностью больных к антигенам определенных штаммов стрептококка и перекрестными иммунными реакциями на антигены микроорганизма и на собственные ткани, прежде всего на миокард и суставы, на ЦНС. Установлено определенное сцепление “сильного” иммунного ответа с антигенами HLA B5, В15, DR3, DR4.

Распространенность системной красной волчанки составляет 480—500 случаев болезни на 1 млн. населения, при этом до 30% заболевших составляют дети (Подчерняс-ва Н. А., Рябова Т. В., 1996). У 80% больных системной красной волчанкой находят LE-клетки — нейтрофилы, содержащие фагоцитированные обломки ядер поврежденных клеток.

В практической работе педиатра важно иметь в виду следующее:

а) аутоиммунные заболевания практически не наблюдаются у детей первых двух лет жизни, что обусловлено возрастной физиологической недостаточностью Т-лимфоцитов-хелперов (CD4);

б) кроме анализа родословной для выявления аутоиммунных заболеваний у родственников важное значение имеют исследование протеинограммы крови (повышение содержания гамма-глобулииов), обнаружение повышенного уровня иммуноглобулинов или гипогаммаглобулинемия;

в) следует регулярно контролировать состояние здоровья детей из семей риска и после каждого заболевания острыми респираторными вирусными или другими инфекциями повторно определять СОЭ;

г) при малейших подозрениях на “реализацию” аутоиммунного диатеза в заболевание необходимо проводить специальные исследования: определение лимфоцитов и их субпопуляции в крови, содержания циркулирующих иммунных комплексов, противотканевых и антинуклеарных антител —

к нативной (двуспиральпои) и к односпиральной ДНК, а также антител к Sm-ядерному антигену;

д) при повторных ангинах исследовать титр антистрепто-лизинов в крови.

Наиболее четкими маркерами риска предрасположения к аутоиммуииой патологии служат антигены тканевой совместимости - HLA. В нижеследующей табл. 3 представлены величины относительного риска наиболее распространенных заболеваний при наличии у больных определенных антигенов HLA.

Таблица   3

Относительный риск аутоиммунных заболеваний и носителей генов HLA

(Зарецкая Ю .4, Абрамов В. Ю , 1985; Bellanti J A, 1985)

Заболевания

Антиген HLA

Относительный риск

Аутоиммунный тиреоидит

В 35

13,7

Сахарный диабет (инсулинозависимый)

DR-3, DR-4

3,3

Системная красная волчанка

ДR-3

6,0

Мембранопролифератииный гломерулонефрит

DR-3

12,0

Ревматоидный артрит

В.8, DR-4

4,2

Целиакия

DR-3

11,4

Хронический гепатит

DR.3, В.8

9,0