Патология фагоцитоза у детей встречается, по-видимому, чаще, чем распознается. Очень мало известно о том, что подобно сенсибилизации матери эритроцитарным резус-фактором плода с последующим развитием гемолитическои болезни новорожденных возможна сенсибилизация матери антигенами неитрофилов (NA, NB. NC, ND1. NE1 и другими) с развитием нейтропении новорожденных (возможно именно такая сенсибилизация может служить причиной синдрома Омена).
Известна циклическая нейтропения как аутосомно-доминантный признак с продолжительностью цикла 21 сутки. Она проявляется у детей признаками иммунодефицита. С нею сходна болезнь Костмана, для которой характерна выраженная нейтропения (менее 2% нейтрофи.юв в формуле белой крови). Это — аутосомно-рецессивное заболевание. сходное с другими первичными иммунодефицитами.
Синдром Швахмана отличается сочетанием нейтропении с недостаточностью функций поджелудочной железы (стеаторея, нейтропения, анемия, малые аномалии — стигмы дизэмбриогенеза).
Классическая форма наследственной патологии фагоцитоза — септический гранулематоз. При этом заболевании фагоциты способны поглощать, но не уничтожать патогенные микроорганизмы. Заболевание характеризуется рецидивирующими гнойными процессами, экземой, гепатоспленоме-галией, образованием множественных гранулем в различных органах Процесс фагоцитоза не сопровождается “дыхательным взрывом”, токсические радикалы кислорода и галогеноксиды в фаголизосомах не образуются. Септический гранулематоз обусловлен наследственным дефектом синтеза цитохрома Ь. Заболевание наследуется в сцеплении с Х-хромосомой и проявляется чаще всего у мальчиков, хотя известны и аутосомно-рецессивные формы, при которых заболевание возможно у девочек. Частота — 1 : 2000. Больные дети редко доживают до 5 лет.
Дефицит миелопероксидазы — основного фермента синтеза галогеноксидов в лейкоцитах — характеризуется предрасположенностью больных детей к инфекции Candida albicans, но, в основном, не столь опасен, как септический гранулематоз.
Чедиака — Хигаси синдром характеризуется сочетанием частичного альбинизма (кожи, волос, глаз), повторными микробно-воспалительными заболеваниями, сенсорной и моторной нейропатией. В клетках нервной системы, лейкоцитах внутренних органов обнаруживаются крупные гликоли-пидные гранулы. Многие авторы отмечают наличие у больных недостаточности естественных киллеров. Синдром проявляется вскоре после рождения. Больные не доживают до десятилетнего возраста.
Дефицит интегрина с нарушениями лейкоцитарной адге-зии (LFA, р190, 95). Синдром проявляется при рождении поздним отпадением пуповины, склонностью к повторным микробно-воспалитсльным процессам и отсутствием спонтанной миграции лейкоцитов. В более старшем возрасте наблюдается хронический гингивит, периодонтит, затяжное заживление ран, отсутствие способности к продукции гноя, ней-трофилез. Один из вариантов синдрома характеризуется задержкой общего развития ребенка (дефицит LFA II).
Синдром гипер-IgE или синдром Иова (Иов— библейский персонаж, которого сатана облил грязью), в англоамериканской литературе Job-синдром, характеризуется очень высоким плазматическим уровнем IgE и рецидивирующими гнойными инфекциями, в особенности множественными кожными абсцессами, вызванными золотистым стафилококком. Содержание IgE в плазме крови в 50—80 раз превышает нормальные значения.Резко угнетен хемотаксис фагоцитов, что, по-видимому, играет главную роль в генезе клинических проявлений синдрома. У больных вырабатываются противостафилококковые антитела класса IgE. Выявляются недостаточность продукции антител класса IgG и сниженная пролиферативная активность Т-клеток в ответ на антигенную стимуляцию.
Несмотря на высокий уровень IgЕ в плазмe крови, у больных не развиваются атопическая бронхиальная астма или атопический дерматит. Этот факт подчеркивает, что возникновение атонических заболевании у детей не обусловлено изолированной гиперпродукцией IgE, но является результатом сочетанного действия мутантных полигонов и факторов внешней среды.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.