Становление и развитие иммунной системы у детей. Иммунная недостаточность. Иммунодиатезы. Т-лимфоциты (тимус-зависимые), страница 13

Синдром Омена клинически проявляется рецидивирую-щими тяжелыми бактериальными или грибковыми инфекциями, эозинофилией, диффузной эритродермиен, затяжной диареей, гепатоспленомегалией и задержкой физического развития. В основе развития синдрома лежат недостаточность нейтрофилов, их взаимодействия с лимфоцитами. Общее количество лимфоцитов, циркулирующих в крови, нормальное, хотя обнаруживается дисбаланс отдельных субпо-пуляций.

Нарушения функции селезенки. Селезенка играет важную роль в деятельности фагоцитарной системы. Гипофункция селезенки предрасполагает к возникновению тяжелых бактериальных инфекций, особенно респираторных. Возможно врожденное отсутствие селезенки (аспления, гипоплазия) либо гипофункция после спленэктомии. У больных, перенесших спленэктомию в возрасте до 2 лет, затруднен процессинг полисахаридных антигенов (антиген капсулы пневмококков или Н. influenzae). До проведения спленактомии необходимо иммунизировать больного всеми доступными бактериальными полисахаридными и конъюгированными вакцинами.

Анализ функций фагоцитов н оценка характеристик фагоцитоза представлены в табл. 1.

Таблица 1 Исследование функции фагоцитов в педиатрической клинике

в) МАЛЫЕ (КОМПЕНСИРОВАННЫЕ) АНОМАЛИИ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

Малые (компенсированные) аномалии отличаются от классических тем, что в большинстве своем они проявляются лишь в комбинациях друг с другом. Отличаясь от классических форм ИДС меньшей степенью тяжести, они мoгyт быть обнаружены даже у практически здоровых людей.

К малым компенсированным аномалиям относятся:

1. Селективный дефицит IgA (частота 1 : 500—1 : 1000). Дефицит секреторных IgA.

2. Селективный дефицит субклассов IgG — IgG2, IgG4 (часто нестабильный и изменяющийся в детском возрасте).

3. Селективный дефицит IgE.

4. Гипеp-IgD-синдром.

5. Дефицит легких каппа-цепей иммуноглобулинов.

6. Дисбаланс регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов — CD4 : СD8 (недостаточность интерлейкинов или рецепторов к ним).

7. Изолированные дефициты отдельных компонентов системы комплемента — C1q, C1r, С2, С4.

8. Недостаточность отдельных компонентов альтернативного пути активации комплемента (дефицит пропердина).

9. Дефицит фактора LFA адгезии лейкоцитов (часто компенсирован).

10. Частичный дефицит интерферона.

11. Недостаточность функций естественных киллеров.

12. Дефекты опсонизации микроорганизмов.

13. Дефицит миелопероксидазы.

14. Нарушения в системе местного иммунитета.

Клинически малые аномалии могут не проявляться совсем либо распознаваться при нетяжелых ИДС, в основном при сочетании нескольких из них у одного ребенка. Отсутствие IgA ведет к проявлению ИДС только при ассоциации аномалии со следующими антигенами HLA — Al, B8, DR3.

Сочетание дефицита IgA с недостаточностью компонента комплемента С4А служит одной из причин развития иммунокомплексных заболеваний.

Ангионевротические отеки Квинке проявляются при дефиците Clq-ингибитора эстеразы системы комплемента в сочетании с недостаточностью гамма-интерферона.

Гипер-IgD-синдром стал известен сравнительно недавно и до настоящего времени в литературе описано немногим более 60 случаев. Его основное проявление — хроническая или рецидивирующая крапивница, которую следует дифференцировать от гипокомплементемии (хронический уртикарный васкулит), хронической Эпштейна—Барра вирусной инфекции, псевдоаллергических реакций.