Становление и развитие иммунной системы у детей. Иммунная недостаточность. Иммунодиатезы. Т-лимфоциты (тимус-зависимые), страница 11

Диагноз подтверждается низким уровнем иммуноглобулинов в плазме крови, отсутствием продукции антител пpи иммунном ответе, низким числом Т-клеток в периферической Крови, нарушением реакции бластной трансформации лимфоцитов. Часто в эритроцитах больных отсутствует активность аденозиндезаминазы. При ее недостаточности возможна пренатальная диагностика иммунодефицита по отсутствию активности фермента в культуре фибробластов или клетках амниотической жидкости.

Синдром Вискотта — Олдрича— наследственное Х-сцепленное заболевание. Для него характерны экзема, геморрагический синдром, нарушения в системе Т-лимфоцитов, а также неспособность вырабатывать антитела к полисахаридным антигенам. Отмечается тромбоцитопения, уменьшение размеров и функциональная неполноценность кровяных пластинок. Летальные исходы обусловлены кровотечениями и рецидивирующими вирусными, грибковыми и бактериальными инфекциями.

Атаксия-телеангиэктазия — иммунодефицит с выраженной неврологической симптоматикой. Для нее характерны атаксия, хореоатетоз, дизартрия, телеангиэктазия, синуситы. повторные легочные заболевания. У больных часто выявляется дефицит IgA и нарушения функции Т-лимфоцитов. Иногда обнаруживается повышенное содержание альфа-фетопротеина в плазме крови больных.

III. Дефекты системы комплемента

Нарушения в системе комплемента, по-видимому, представляют собою самые частые формы иммунной недостаточности. По данным Г. А. Зайцевой (1989), низкие показатели функциональной активности С1—С5 и общей активности встречаются у 4—7,7% людей. Частота мутации в полиморфной системе С4 в Европе достигает 12,6% по аллелю А и 13,8% по аллелю В (Haiiptinann G. a. oth., 1988).

Наследственный ангионевротический отек аутосомно-доминантное заболевание, при котором дисфункция или недостаточность ингибитора С1 компонента комплемента приводит к неконтролируемой активации С1, расходованию С4 и С2 компонентов и высвобождению вазоактивных пептидов, вызывающих отеки. После травмы либо эмоционального стресса или без видимой причины проявляются преходящие отеки лица и конечностей, не сопровождающиеся зудом. Возможен отек слизистой оболочки верхних дыхательных путей, что угрожает развитию обструкции гортани и асфиксии. Боли в животе, рвота и диарея, возникающие вследствие отека кишечной стенки, могут наблюдаться без кожных проявлении. Крапивница для этого заболевания не характерна.

В крови снижен уровень ингибитора Cl-эстеразы, приблизительно у 15% больных имеется нормальный уровень неактивного фермента. Для обоих вариантов характерно низкое содержание С4 компонента комплемента.

Наиболее опасное осложнение острого приступа — отек гортани, поэтому больных детей и их родителей информируют о необходимости немедленного обращения за медицинской помощью при появлениях охриплости, изменении голоса либо затруднений при дыхании или глотании. При обструкции гортани может потребоваться трахеотомия. При наследственном ангионевротическом отеке, в отличие от анафилаксии или вирусных инфекций, адреналин и гидрокор-тизон малоэффективны. Отек может быть снят введением очищенного ингибитора Cl-эстеразы.

Дефицит компонентов С1, С2, СЗ, СЗЬ проявляется у разных больных как иммунодефицит — волчаночноподобный синдром, анафилактоидная пурпура, дерматомиозит, хронический гломерулонефрит.

Молчащие аллели (или их отсутствие) четвертого компонента комплемента - C4AQO и C4BQO — считаются достоверными маркерами аутоиммунного диатеза — предрасположенности к аутоаллергическим заболеваниям.

Дефицит С5 приводит к рецидивирующим инфекциям. вызванным неиссериями (менингококки, гонококки) и предрасполагает к заболеванию системной красной волчанкой (СКВ). С дефицитом С5 компонента комплемента, нарушением опсонизации микробов связано развитие эритродермии Лейнера у новорожденных.

Дефицит С7 проявляется как синдром Рейно и подверженность инфекциям Neisseria.

Дефекты терминальных компонентов С5—С9 предрасполагают к менингококковой инфекции и общему снижению иммунобиологической реактивности.