Заболевания сердечно-сосудистой системы у детей (диагностика, лечение и реабилитация): Методическое пособие

Врожденные пороки сердца

Врожденная патология сердечно-сосудистой системы является одной из причин ранней инвалидности и смерти в детском возрасте. Совершенствование хирургической техники, технического оснащения операционных позволяет в настоящее время своевременно корригировать нарушения кровообращения и провести хирургическую реконструкцию при большинстве врожденных пороков сердца (ВПС).

Врожденные пороки сердца — весьма распространенная группа заболеваний, статистика указывает на наличие среди населения от 1 до 3% больных пороками сердца [8], из них без хирургического лечения на первом году умирает 54,4%, а к 5 годам — 84,4% [3].

Клиническая картина врожденных пороков сердца весьма многогранна и определяется тремя основными факторами: анатомическими особенностями, степенью компенсации и возникающими осложнениями порока. Большинство врожденных пороков сердца распознается на первом году жизни по основным клиническим признакам: шуму, одышке, цианозу, кардиомегалии, гепатоспленомегалии.

Таблица 1

Признаки наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Обшепринятой классификации врожденных пороков сердца не существует. В какой-то степени это связано с  большим количеством пороков,которые  приводят к сложным гемодинамическим нарушениям в организме и нарушениям функции многих органов и систем.

     В отечественной кардиологии наиболее часто используются классификация Мардера (1957)(Таблица № 2) и классификация, разработанная в Научно-исследовательнском Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева.

Согласно последней классификации все врожденные пороки сердца делятся на три группы:

1.  Врожденные пороки бледного типа со сбросом крови слева направо: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток)

2.  Врожденные пороки синего типа со сбросом крови справа налево: полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло

3.  Врожденные пороки без сброса, но с препятствием к выбросу из желудочков(стенозы аорты и легочной атрерии, корктация аорты)

Таблица 2

Классификация врожденных пороков сердца (по Marder, 1957 г.)

Формулировка диагноза: ВПС с обогащением малого круга кровообращения: дефект межпредсердной перегородки

В течении ВПС можно выделить три фазы: