Вопросы клинической патологической анатомии: Учебное пособие, страница 16

     В патоморфологической картине склеродермии наиболее  выражено раз­ра­стание коллагеновых  волокон соединительной ткани в сочетании со склерозированием и фиброзированием.  Этот процесс обусловливает поражение не только кожи,  но и сосудов, мышц, синовиальных оболочек, сердца,  желудочно-кишечного тракта, легких и других органов.

     Нарушения деятельности  органов связаны не только с фиброзированием, но и с поражением сосудов.  В коже вслед за отечной стадией  с маловы­ражен­ной мононуклеарной инфильтрацией,  набуханием и гомогенизацией соединительнотканных волокон и интерфибриллярным  отложением кислых  гликоз­амино­гликанов развивается индуративная стадия с разрастанием кол­лагеновых фибрилл,  расположенных параллельно  поверхности кожи,  и  с утолщением дермы.  Кожа теряет свою эластичность. Подкожный жировой слой постепенно истончается, выпадают волосы. В сосудах глубоких слоев кожи наблюдают пролиферацию эндотелия, фибриноидные изменения и воспали­те­льную инфильтрацию (особенно лимфоцитами).  В  результате  кожа становится плотной на ощупь, пергаментоподобной или деревянистой и не захватывается в  складки. Кончики ногтевых  фаланг  пальцев изъязвляются,  может происходить остео­лизис ногтевых фаланг с их разрушением. Типичны изменения лица: маскообразность, истонченные губы, уменьшенное отверстие рта, заостренный белый нос.  В почках отмечают гиалиноз отдельных клубочков,  иногда феномен «проволочной петли» как при СКВ, облитерирующие и фибриноидные изменения артериол и междольковых артерий, что особенно  опасно  в  связи  с возмож­но­с­тью развития некроза коркового слоя почек  и  острой почечной недостаточности - "истинная склеродермическая почка".  В легких развивается интерстициальный  фиброз со  склерозированием  мелких  сосудов.  В миокарде также наблюдают очаговый интерстициальный фиброз,  главным образом, вблизи сосудов. Иногда встречается  преобладание  крупноочагового  кардиосклероза  с сер­дечно-сосудистой недостаточностью - "склеродермическое сердце". Течение заболева­ния может быть различным,  однако при генерализованной форме в течение пер­вых 5 лет погибают до 40%  больных, а спустя 10 лет - около 70% в основном от почечной или сердечно-сосудистой недостаточности.

        Дерматомиозит (полимиозит) представляет собой воспаление  поперечнополосатой мускулатуры и кожи неясной этиологии,  характери­зу­ющееся большей частью хроническим прогрессирующим течением. Внутренние органы поражаются редко. Довольно часто наблюдают сочетание со злокаче­ст­венными опухолями (яичников,  молочной железы,  легкого,  желудка, кишечни­ка). Дерматомиозит  чаще  развивается у лиц женского пола (2:1) в возрасте 5-15 и 30-60 лет, однако при разных формах течения это соотношение может изменяться.  Заболевание встречается довольно редко: 1 случай в год на 200-300 тыс.  насе­ления.  Известны две  гипотезы этиологии дерматомиозита.

 1. Инфекционно-токсическая.  С самого начала на основании гистологических  данных  интенсивно  велись поиски возбудителя воспалитель­но­го процесса.  Высказывались предположения о связи заболевания с туберкуле­зом,  скарлатиной и вирусными инфекциями. Интерес к вопросу о вирусной этио­логии проявился вновь,  когда  удалось обнаружить вирусоподобные струк­туры, напоминавшие миксовирусы, пикорнавирусы  и Коксаки-вирусы.

 2. Иммунологическая.  Абсолютных доказательств данной гипотезы нет, но приводятся следующие аргументы:

     - развитие  дерматомиозита  вследствие аллергических реакций, например, на пенициллин, сульфаниламиды;

     - плавные переходы к склеродермии, более частое развитие дерматомиозита в семьях лиц, страдающих склеродермией, СКВ, РА;

     - выявление,  как и при других коллагенозах, нарушений иммунной системы, например, ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора и некоторые другие аргументы.

     По поводу  сочетания дерматомиозита со злокачественными опухолями высказывают следующие предположения:

     - опухоль продуцирует некий "миотоксин";

     - сенсибилизация к опухолевым антигенам приводит к перекрестным реакциям с антигенами мышечных клеток;

     - опухоли и дерматомиозит развиваются на основе  неизвестного иммунного дефекта;

     - дерматомиозит - это защитная реакция  против  циркулирующих опухо­левых клеток, однако непонятно, почему эти реакции ограничены участками кожи и мышц,  а метастазы редко обнаруживают  в  области очагов миозита.

     Таким образом, патогенез дерматомиозита неясен. В морфологической  картине наиболее часто изменения возникают в скелетной мускулатуре,  в  мышцах  глотки,  гортани,  диафрагмы, глазных мышцах.  Мышцы становятся бледно-желтыми, отечными. В подкожной клетчатке, мышцах появляются очаги кальциноза. При гистологическом исследовании пораженные мышечные волокна выглядят бледными и отечными. Отмечается ограниченная дистрофия мышеч­ных волокон вплоть до полного некроза. Волокна набухают, теряют поперечную исчерченность, разрушаются и фагоцитируются. Одновременно отмечаются процессы регенерации с базофилией цитоплазмы,  центральным положением и различной величиной ядер,  а также появлением  многоядерных гигантских мышечных   микроструктур.  Воспалительная  инфильтрация, особенно лимфоци­та­ми, макрофагами и плазмоцитами определяется между мышечными волок­нами, преимущественно вокруг мелких сосудов. В дальнейшем начинает  преобладать  интер­стициальный  фиброз.  Примечателен контраст между  выраженным  пора­жением мышечных волокон и незначительными изменениями интерстициальной ткани. Фибриноидое набухание происходит сравнительно  редко.  Сосудистые  из­ме­нения играют роль преимущественно при заболевании в детском возрасте, они могут достигнуть степени  некротизирующего васкулита.  Изменения кожи нехарактерны. В дерме наблюдают скопления соединительнотканных  нитей, набухших и  отчасти гомогенизированных.  В отличие от склеродермии разру­шаются также эластические волокна,  лимфоциты присутствуют  в небольшом количестве. Изменения внутренних органов при дерматомиозите постоянны. Они носят воспалительный, дистрофический и склеротический характер  и наиболее часто наблюдаются в сердце,  легких, желудочно-кишечном тракте. Лимфоузлы и селезенка обычно увеличены, с явлениями  гиперплазии лимфо­идной ткани и плазмоклеточной трансформацией. Дерматомиозит может иметь острое, подострое, непрерывно-рецидивирующее и хроническое течение.  Летальные исходы более часты  у детей, особенно при развитии пневмонии.