В патоморфологической картине склеродермии наиболее выражено разрастание коллагеновых волокон соединительной ткани в сочетании со склерозированием и фиброзированием. Этот процесс обусловливает поражение не только кожи, но и сосудов, мышц, синовиальных оболочек, сердца, желудочно-кишечного тракта, легких и других органов.
Нарушения деятельности органов связаны не только с фиброзированием, но и с поражением сосудов. В коже вслед за отечной стадией с маловыраженной мононуклеарной инфильтрацией, набуханием и гомогенизацией соединительнотканных волокон и интерфибриллярным отложением кислых гликозаминогликанов развивается индуративная стадия с разрастанием коллагеновых фибрилл, расположенных параллельно поверхности кожи, и с утолщением дермы. Кожа теряет свою эластичность. Подкожный жировой слой постепенно истончается, выпадают волосы. В сосудах глубоких слоев кожи наблюдают пролиферацию эндотелия, фибриноидные изменения и воспалительную инфильтрацию (особенно лимфоцитами). В результате кожа становится плотной на ощупь, пергаментоподобной или деревянистой и не захватывается в складки. Кончики ногтевых фаланг пальцев изъязвляются, может происходить остеолизис ногтевых фаланг с их разрушением. Типичны изменения лица: маскообразность, истонченные губы, уменьшенное отверстие рта, заостренный белый нос. В почках отмечают гиалиноз отдельных клубочков, иногда феномен «проволочной петли» как при СКВ, облитерирующие и фибриноидные изменения артериол и междольковых артерий, что особенно опасно в связи с возможностью развития некроза коркового слоя почек и острой почечной недостаточности - "истинная склеродермическая почка". В легких развивается интерстициальный фиброз со склерозированием мелких сосудов. В миокарде также наблюдают очаговый интерстициальный фиброз, главным образом, вблизи сосудов. Иногда встречается преобладание крупноочагового кардиосклероза с сердечно-сосудистой недостаточностью - "склеродермическое сердце". Течение заболевания может быть различным, однако при генерализованной форме в течение первых 5 лет погибают до 40% больных, а спустя 10 лет - около 70% в основном от почечной или сердечно-сосудистой недостаточности.
Дерматомиозит (полимиозит) представляет собой воспаление поперечнополосатой мускулатуры и кожи неясной этиологии, характеризующееся большей частью хроническим прогрессирующим течением. Внутренние органы поражаются редко. Довольно часто наблюдают сочетание со злокачественными опухолями (яичников, молочной железы, легкого, желудка, кишечника). Дерматомиозит чаще развивается у лиц женского пола (2:1) в возрасте 5-15 и 30-60 лет, однако при разных формах течения это соотношение может изменяться. Заболевание встречается довольно редко: 1 случай в год на 200-300 тыс. населения. Известны две гипотезы этиологии дерматомиозита.
1. Инфекционно-токсическая. С самого начала на основании гистологических данных интенсивно велись поиски возбудителя воспалительного процесса. Высказывались предположения о связи заболевания с туберкулезом, скарлатиной и вирусными инфекциями. Интерес к вопросу о вирусной этиологии проявился вновь, когда удалось обнаружить вирусоподобные структуры, напоминавшие миксовирусы, пикорнавирусы и Коксаки-вирусы.
2. Иммунологическая. Абсолютных доказательств данной гипотезы нет, но приводятся следующие аргументы:
- развитие дерматомиозита вследствие аллергических реакций, например, на пенициллин, сульфаниламиды;
- плавные переходы к склеродермии, более частое развитие дерматомиозита в семьях лиц, страдающих склеродермией, СКВ, РА;
- выявление, как и при других коллагенозах, нарушений иммунной системы, например, ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора и некоторые другие аргументы.
По поводу сочетания дерматомиозита со злокачественными опухолями высказывают следующие предположения:
- опухоль продуцирует некий "миотоксин";
- сенсибилизация к опухолевым антигенам приводит к перекрестным реакциям с антигенами мышечных клеток;
- опухоли и дерматомиозит развиваются на основе неизвестного иммунного дефекта;
- дерматомиозит - это защитная реакция против циркулирующих опухолевых клеток, однако непонятно, почему эти реакции ограничены участками кожи и мышц, а метастазы редко обнаруживают в области очагов миозита.
Таким образом, патогенез дерматомиозита неясен. В морфологической картине наиболее часто изменения возникают в скелетной мускулатуре, в мышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Мышцы становятся бледно-желтыми, отечными. В подкожной клетчатке, мышцах появляются очаги кальциноза. При гистологическом исследовании пораженные мышечные волокна выглядят бледными и отечными. Отмечается ограниченная дистрофия мышечных волокон вплоть до полного некроза. Волокна набухают, теряют поперечную исчерченность, разрушаются и фагоцитируются. Одновременно отмечаются процессы регенерации с базофилией цитоплазмы, центральным положением и различной величиной ядер, а также появлением многоядерных гигантских мышечных микроструктур. Воспалительная инфильтрация, особенно лимфоцитами, макрофагами и плазмоцитами определяется между мышечными волокнами, преимущественно вокруг мелких сосудов. В дальнейшем начинает преобладать интерстициальный фиброз. Примечателен контраст между выраженным поражением мышечных волокон и незначительными изменениями интерстициальной ткани. Фибриноидое набухание происходит сравнительно редко. Сосудистые изменения играют роль преимущественно при заболевании в детском возрасте, они могут достигнуть степени некротизирующего васкулита. Изменения кожи нехарактерны. В дерме наблюдают скопления соединительнотканных нитей, набухших и отчасти гомогенизированных. В отличие от склеродермии разрушаются также эластические волокна, лимфоциты присутствуют в небольшом количестве. Изменения внутренних органов при дерматомиозите постоянны. Они носят воспалительный, дистрофический и склеротический характер и наиболее часто наблюдаются в сердце, легких, желудочно-кишечном тракте. Лимфоузлы и селезенка обычно увеличены, с явлениями гиперплазии лимфоидной ткани и плазмоклеточной трансформацией. Дерматомиозит может иметь острое, подострое, непрерывно-рецидивирующее и хроническое течение. Летальные исходы более часты у детей, особенно при развитии пневмонии.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.