Вопросы клинической патологической анатомии: Учебное пособие, страница 10

      - обменные (нарушения обмена: наследственные - гликогеноз,         кардиопа­тический амилоидоз; приобретенные - подагра, гиперпаратиреоз, авитаминоз и др.);

      - при болезнях органов пищеварения (синдром нарушенного         всасы­вания, цирроз печени, панкреатит и др.).

      Констриктивная кардиомиопатия имеет наследственный  характер и может проявляться в виде двух разновидностей: идиопатической гипертрофии миокарда (диффузная кардиомипатия) и идиопатического гипертрофического субаортального стеноза (локальная кардиомиопатия).

При диффузной гипертрофии миокарда выявляется утолщение стенок левого  желудочка  и межжелудочковой перегородки.  Полости сердца не расширены или  уменьшены.  Локальная  гипертрофия  преимущественно верх­них отделов стенок левого желудочка ведет к субаортальному сужению полости левого желудочка сердца.  В последнем случае  клинические проявлениия могут симулировать стеноз устья аорты появлением систолического шума.  При дилатационной  кардиомиопатии  сердце увеличивается  в  массе и размерах, в основном, за счет левого желудочка,  приобретает шаровидную форму,  полости его расширяются.  В результате  недостаточной сократительной функции сердца,  застоя крови в полостях  его  могут  образовываться  тромбы.  Кусочки тромба  часто  отрываются,  вызывая  тромбоэмболические  осложнения (напри­мер: инфаркт головного мозга, гангрену конечности).

     Рестриктивная кардиомиопатия  характеризуется главным образом нару­ше­нием процесса наполнения желудочков в  результате  утолщения эндо­карда до 3-5 см. Некоторые авторы рассматривают данную патологию как исход эндокардита Леффлера, однако для этого нет достаточных  доказательств.  Процесс  начинается большей частью с верхушки сердца,  распространяясь по всей внутренней поверхности с вовлечением  сосочковых мышц и сухожильных нитей (иногда и задней створки митрального клапана).  Фиброзная ткань врастает в глубь  миокарда, что  нарушает  функции  сердца.  Нередко  встре­чаются пристеночные тромбы,  которые могут организовываться,  уменьшая и без того  маленькую полость желудочка.

     Среди вторичных кардиомиопатий наибольшее клиническое  значение имеет алкогольная.  Альтеративное действие этилового спирта на ткани организ­ма хорошо известно. Сердце поражается в 80-90% случаев хронической алко­голь­ной интоксикации. Патогенез алкогольной миокардиопатии в значительной  степени связан с изменениями гистогематического барьера миокарда (микрососуды,  периваскулярная соединительная ткань, сарколемма кардиомиоцитов).  Острые  интоксикации,  а  соответственно острые изменения гисто­гематического барьера миокарда обусловливают в первую очередь прямое действие этанола на митохондрии кардиомиоцитов, влекущее за собой энерге­тический дефицит миокарда и  резкое  падение  сократительной   способности.  Хро­ни­ческие  изменения  гистогематического барьера способствуют развитию дистрофических и гипоксических нарушений,  а в финале алкогольной кардиомиопатии.  Очаги некроза миокарда,  которые могут стать причиной смерти больных, возникают как правило при абстинентном алкогольном синд­роме.  В подобных случаях гистогематический барьер миокарда теряет барьер­ную функцию, в связи с чем катехоламины легко проникают в миокард и вызы­вают его повреждения.  При этом полости сердца расширяются,  миокард уме­рен­но гипертрофирован.  Характерна  гистологическая  картина алкогольной кардиомиопатии:  наряду с неизмененными участками миокарда имеются уча­стки  гидропической и жировой дистрофии,  атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, очаги лизиса и склероза. Указанные изменения вызывают электрическую нестабильность миокарда, которая может привести к фибрил­ля­ции желудочков и внезапной смерти пациента.

     При первичных  и вторичных кардиомиопатиях любого генеза клапаны сердца и коронарные артерии, как правило, остаются  интактными. Основными  причинами  смерти  больных при кардиомиопатиях являются хроническая прогрессирующая недостаточность кровообращения и тромбэмболические  осложнения  в  связи  с наличием тромбов в полостях сердца.

     Формирование диагноза и заполнение врачебного свидетельства о смерти при кардиомиопатиях не вызывают затруднений. Первичные кардиомиопатии фигурируют в качестве основного заболевания, за исключением случаев цереброваскулярных страданий,  обусловленных тромбоэмболией.  А вторичные - как осложнения основного страдания (например алкоголизма).

     Примеры:

     1. ОСНОВНОЙ:  Первичная идиопатическая диффузная гипертрофи­ческая кардиомиопатия.

     ОСЛОЖНЕНИЯ: Н IIБ-III ст.  (мускатная  печень,  цианотическая инду­рация почек, селезенки, анасарка). Альвеолярный отек легких...

     2. ОСНОВНОЙ:  Ишемический  инсульт  в бассейне левой средней моз­го­вой артерии в результате тромбэмболии данной артерии.

     ФОНОВОЕ: Первичная  дилатационная кардиомиопатия с пристеночным тромбозом в полости левого желудочка сердца ...

     ОСЛОЖНЕНИЕ: Н IIБ-III ст. ...

     3. ОСНОВНОЙ: Хронический алкоголизм...

     ОСЛОЖНЕНИЕ: Алкогольная кардиомиопатия.  Фибрилляция желудоч-

ков сердца ...

     СОПУТСТВУЮЩИЙ: Туберкулема правого легкого

     Порядок заполнения врачебного свидетельства о смерти:

     1. I. а). Хроническая недостаточность кровообращения

            b).Диффузная первичная гипертрофическая кардиомиопатия – код 

                I42.1

            c).

            d).

         II.   

     2. I. а). Ишемический инсульт – код I 63.3

            b).

            c).

            d).

         II.   Первичная дилатационная кардиомиопатия

     3. I. а). Фибрилляция желудочков сердца – код I49.0

            b). Алкогольная кардиомиопатия

             c). Хронический алкоголизм – код F10.2

             d).

         II.    Туберкулема правого легкого

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

     1. Кардиомиопатия, определение. Основные клинические проявле-       ния.

     2. Классификация кардиомиопатий.

     3. Краткая клинико-морфологическая характеристика первичных         кар­дио­миопатий.