- обменные (нарушения обмена: наследственные - гликогеноз, кардиопатический амилоидоз; приобретенные - подагра, гиперпаратиреоз, авитаминоз и др.);
- при болезнях органов пищеварения (синдром нарушенного всасывания, цирроз печени, панкреатит и др.).
Констриктивная кардиомиопатия имеет наследственный характер и может проявляться в виде двух разновидностей: идиопатической гипертрофии миокарда (диффузная кардиомипатия) и идиопатического гипертрофического субаортального стеноза (локальная кардиомиопатия).
При диффузной гипертрофии миокарда выявляется утолщение стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Полости сердца не расширены или уменьшены. Локальная гипертрофия преимущественно верхних отделов стенок левого желудочка ведет к субаортальному сужению полости левого желудочка сердца. В последнем случае клинические проявлениия могут симулировать стеноз устья аорты появлением систолического шума. При дилатационной кардиомиопатии сердце увеличивается в массе и размерах, в основном, за счет левого желудочка, приобретает шаровидную форму, полости его расширяются. В результате недостаточной сократительной функции сердца, застоя крови в полостях его могут образовываться тромбы. Кусочки тромба часто отрываются, вызывая тромбоэмболические осложнения (например: инфаркт головного мозга, гангрену конечности).
Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется главным образом нарушением процесса наполнения желудочков в результате утолщения эндокарда до 3-5 см. Некоторые авторы рассматривают данную патологию как исход эндокардита Леффлера, однако для этого нет достаточных доказательств. Процесс начинается большей частью с верхушки сердца, распространяясь по всей внутренней поверхности с вовлечением сосочковых мышц и сухожильных нитей (иногда и задней створки митрального клапана). Фиброзная ткань врастает в глубь миокарда, что нарушает функции сердца. Нередко встречаются пристеночные тромбы, которые могут организовываться, уменьшая и без того маленькую полость желудочка.
Среди вторичных кардиомиопатий наибольшее клиническое значение имеет алкогольная. Альтеративное действие этилового спирта на ткани организма хорошо известно. Сердце поражается в 80-90% случаев хронической алкогольной интоксикации. Патогенез алкогольной миокардиопатии в значительной степени связан с изменениями гистогематического барьера миокарда (микрососуды, периваскулярная соединительная ткань, сарколемма кардиомиоцитов). Острые интоксикации, а соответственно острые изменения гистогематического барьера миокарда обусловливают в первую очередь прямое действие этанола на митохондрии кардиомиоцитов, влекущее за собой энергетический дефицит миокарда и резкое падение сократительной способности. Хронические изменения гистогематического барьера способствуют развитию дистрофических и гипоксических нарушений, а в финале алкогольной кардиомиопатии. Очаги некроза миокарда, которые могут стать причиной смерти больных, возникают как правило при абстинентном алкогольном синдроме. В подобных случаях гистогематический барьер миокарда теряет барьерную функцию, в связи с чем катехоламины легко проникают в миокард и вызывают его повреждения. При этом полости сердца расширяются, миокард умеренно гипертрофирован. Характерна гистологическая картина алкогольной кардиомиопатии: наряду с неизмененными участками миокарда имеются участки гидропической и жировой дистрофии, атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, очаги лизиса и склероза. Указанные изменения вызывают электрическую нестабильность миокарда, которая может привести к фибрилляции желудочков и внезапной смерти пациента.
При первичных и вторичных кардиомиопатиях любого генеза клапаны сердца и коронарные артерии, как правило, остаются интактными. Основными причинами смерти больных при кардиомиопатиях являются хроническая прогрессирующая недостаточность кровообращения и тромбэмболические осложнения в связи с наличием тромбов в полостях сердца.
Формирование диагноза и заполнение врачебного свидетельства о смерти при кардиомиопатиях не вызывают затруднений. Первичные кардиомиопатии фигурируют в качестве основного заболевания, за исключением случаев цереброваскулярных страданий, обусловленных тромбоэмболией. А вторичные - как осложнения основного страдания (например алкоголизма).
Примеры:
1. ОСНОВНОЙ: Первичная идиопатическая диффузная гипертрофическая кардиомиопатия.
ОСЛОЖНЕНИЯ: Н IIБ-III ст. (мускатная печень, цианотическая индурация почек, селезенки, анасарка). Альвеолярный отек легких...
2. ОСНОВНОЙ: Ишемический инсульт в бассейне левой средней мозговой артерии в результате тромбэмболии данной артерии.
ФОНОВОЕ: Первичная дилатационная кардиомиопатия с пристеночным тромбозом в полости левого желудочка сердца ...
ОСЛОЖНЕНИЕ: Н IIБ-III ст. ...
3. ОСНОВНОЙ: Хронический алкоголизм...
ОСЛОЖНЕНИЕ: Алкогольная кардиомиопатия. Фибрилляция желудоч-
ков сердца ...
СОПУТСТВУЮЩИЙ: Туберкулема правого легкого
Порядок заполнения врачебного свидетельства о смерти:
1. I. а). Хроническая недостаточность кровообращения
b).Диффузная первичная гипертрофическая кардиомиопатия – код
I42.1
c).
d).
II.
2. I. а). Ишемический инсульт – код I 63.3
b).
c).
d).
II. Первичная дилатационная кардиомиопатия
3. I. а). Фибрилляция желудочков сердца – код I49.0
b). Алкогольная кардиомиопатия
c). Хронический алкоголизм – код F10.2
d).
II. Туберкулема правого легкого
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
1. Кардиомиопатия, определение. Основные клинические проявле- ния.
2. Классификация кардиомиопатий.
3. Краткая клинико-морфологическая характеристика первичных кардиомиопатий.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.