Узелковый гранулематозный миокардит характеризуется образованием в периваскулярной ткани миокарда ашофф-талалаевских гранулем. "Цветущие" гранулемы (из крупных макрофагов с высокой фагоцитарной способностью) встречаются при активном остром, подостром ревмокардите без порока и с пороком, а рубцующиеся - в сочетании с первыми при непрерывно рецидивирующем течении. Благоприятный исход всех форм миокардита - склероз.
Эндокардит - яркое и характерное проявление ревматизма, приводящее к формированию порока сердца. По локализации различают: клапанный, хордальный и пристеночный эндокардит. Наиболее часто поражаются митральный и аортальный клапаны. Наличие эндокардита врач может выявить только при тщательном динамическом наблюдении за больным на основании признаков формирующегося порока сердца: нежный в начале заболевания систолический шум в области верхушки, а в последующем и в области проекции митрального клапана шум становится четким и грубым. Нарастает ослабление I тона, а II тон акцентируется над аортой (недостаточность митрального клапана). Эти объективные данные определяются мукоидным и фибриноидным набуханием ткани клапана (вальвулит). Прогрессирование дистрофических изменений сопровождается некробиотическими изменениями эндотелия, некрозом соединительнотканной основы эндокарда и тромбообразованием на его поверхности (острый бородавчатый эндокардит). В исходе вальвулита и острого бородавчатого эндокардита в течение 1-1,5 лет развивается фибропластический эндокардит - морфологический субстрат стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия при первоначальном поражении створок митрального клапана и аортального стеноза - при поражении полулуний аорты. Неблагоприятным признаком прогрессивного непрерывно рецидивирующего течения ревмокардита является развитие возвратно-бородавчатого эндокардита, характеризующегося повторной дезорганизацией соединительной ткани уже измененных клапанов. Следует помнить и о возможности тромбэмболических осложнений при наличии бородавок, представленных по сути тромботическими наложениями на клапанах. О благоприятном течении процесса свидетельствует исчезновение систолического шума на верхушке и восстановление звучности I тона. При этом порок не формируется, однако неизменно развивается очаговый или диффузный постмиокардитический кардиосклероз, вызывающий в той или иной степени выраженную недостаточность кровообращения, экстрасистолии, нарушения проводимости и так далее, в зависимости от локализации рубцовых изменений.
При кардиоваскулярной форме ревматизма также могут наблюдаться сухой (фибринозный) или экссудативный перикардит (как проявление панкардита) и ревматический коронарит с развитием недостаточности коронарного кровотока (возникает из-за нарушения нервных сплетений регулирующих тонус венечных артерий и проявляется стенокардией). Вообще же сосуды разного калибра, но особенно мелкие (микроциркуляторное русло) постоянно подвергаются воспалению (системные васкулиты). В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения вплоть до некроза стенок, иногда тромбоз. Капилляры окружаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток, проницаемость их резко повышается, при активном ревматизме эндотелий слущивается (ревматический эндотелиоз). В исходе васкулита сосуды подвергаются склерозу и, следовательно, изменения наблюдаются во многих органах и системах.
Смерть от ревматизма может наступить во время очередной атаки от тромбэмболических осложнений, но наиболее часто больные умирают от хронической прогрессирующей недостаточности кровообращения на фоне декомпенсированного порока сердца.
Оформление заключительного клинического диагноза и врачебного свидетельства о смерти при ревматизме не имеет каких-либо особенных моментов. Врачебное свидетельство о смерти заполняется, например, следующим образом:
I. a). Хроническая недостаточность кровообращения - код I99.X
b). Декомпенсированный митральный стеноз
c). Ревматизм активный, ревмокардит, непрерывно рецидивирующее течение – код I05.0
d).
II. Хронический обструктивный бронхит.
Стоит отдельно остановиться на формулировании диагноза у лиц среднего и пожилого возраста, которые перенесли атаку ревмокардита в детские и юношеские годы. Вся сложность в ряде случаев заключается в том, что у этих пациентов имеются ярко выраженные проявления атеросклероза, а явных клинико-морфологических маркеров ревматизма уже нет, кроме указания на ревматизм в анамнезе и наличия порока сердца. В то же время и атеросклероз, особенно если он носит генерализованный характер (поражение трех и более систем сосудов), может способствовать формированию (и прогрессированию) порока сердца. Поэтому в подобных случаях рекомендуется формировать диагноз следующим образом:
Основной комбинированный диагноз:
ОСНОВНОЙ: Порок митрального клапана: стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия.
ФОНОВОЕ: Ревматизм, неактивный, постмиокардитический кардиосклероз. Атеросклероз аорты, мезентериальных сосудов и артерий нижних конечностей.
ОСЛОЖНЕНИЯ: Н IIБ-III ст.(мускатная печень, цианотическая индурация почек, селезенки, анасарка) ...
В группе ревматических болезней имеется заболевание, при котором аутоиммунные феномены выражены особенно ярко - это так называемая системная красная волчанка.
Достоверные данные о заболеваемости системной красной волчанкой (СКВ) отсутствуют, так как и в наши дни болезнь часто не распознают. В целом показатель заболеваемости СКВ составляет приблизительно 1:50 000 и отмечается тенденция к повышению этого уровня. Женщины болеют в 6-10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание обычно начинается у лиц старше 20-30 лет, но может проявиться в любом возрасте. В основе этиологии и патогенезе СКВ лежат многочисленные процессы, в которых определенная роль принадлежит как экзогенным, так и генетическим факторам.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.