Вопросы клинической патологической анатомии: Учебное пособие, страница 13

О роли последних свидетельствует заболеваемость волчаночным диатезом однояйцевых  близнецов,  а так же высокая частота случаев СКВ, выявленная при обследовании семей.  Накопилось достаточно данных в пользу вирусной этиологии СКВ. В эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах больных СКВ обнару­жены вирусоподобные включения.  Действие вирусов на организм человека объясняют следующим образом:

     - лимфотропные вирусы могут оказывать непосредственное влияние на иммунную систему и нарушать механизм иммунорегуляции;

     - вирусная инфекция через процесс клеточной деструкции приводит к освобождению эндогенной ДНК,  что может непосредственно стимулировать ауто­им­мунизацию;

-  вирусы, содержащие ДНК, вследствие перекрестных реакций могут вызывать продукцию аутоантител к ДНК. 

             Патогенез СКВ,  таким образом, связывают с нарушением регуляции гумо­рального и клеточного иммунитета,  снижением Т-клеточного контроля за счет  поражения Т-лимфоцитов вирусом.

     Характерных признаков, которые позволили бы поставить диагноз СКВ,  насчитывается немного. К ним относятся структуры, окрашиваемые гемато­ксилином и эозином, так называемые НЕ-тельца (Gross), определенные морфологические изменения в почках  (феномен  проволочной петли)  и  сосудах селезенки (феномен луковичной шелухи или "луковичный" склероз).  В целом картина поражения внутренних  органов при СКВ может  быть многообразной, но при остром течении иногда слабо выраженной.

    НЕ-тельца (гематоксилиновые).  Прежде  всего их обнаруживают в обла­сти очагов некроза.  Они происходят из клеточных ядер так  как содержат ДНК и Ig. По вариантам окраски in vitro они отличаются от LE-клеточных  элементов  (представляют  как  известно  волчаночные клетки - микрофаги и макрофаги, фагировавшие клетки с поврежденными ядрами).  Эти структуры чаще всего об­на­ру­живают в области фибриноидных изменений:  в почечных клубочках,  коже и эндокарде, а также в серозных и синовиальных оболочках, в лимфоузлах и селезенке.

     Наиболее характерные изменения выявляются в почках и селезенке. В почках, как правило, обнаруживают типичные гранулярные отложения иммун­ных комплексов,  содержащих IgG и IgM -антитела, иногда линейные,  что ассоциируется с выработкой антител к антигенам  базальной мембраны.  Капиллярные мембраны клубочков при этом утолщаются, принимают вид проволочных петель. Наряду с гематоксилиновыми тельцами и гиалиновыми тромбами, они служат патогномоничными признаками СКВ и волчаночного нефрита.  При этом макроскопически почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний. В селезенке большей частью обнаруживают фолликулярную гиперплазию с увеличением  числа плазматических клеток.  Особенно харак­терен феномен луковичной шелухи: периваскулярный фиброз вокруг центра­ль­ных артерий, состоящий из концентрически  расположенных  нитей  коллагена и фибробластов. Среди них локализуются Ig и комплемент. 

В лимфоузлах обнаруживают отграниченные некрозы и пролиферацию клеток. В коже общими изменениями при макулопапулезных и дискоидных  формах  являются  атрофия эпидермиса и   гиперкератоз,  дистрофические  процессы  базального слоя, инфильтрация мононуклеарами вокруг сосудов и придатков кожи, а так же фибриноидный некроз сосудов и эпидермиса.  Патогномонично обнаружение гематоксилиновых телец. На боковых  поверхностях лица макроскопически видны симметричные,  красные,  шелушашиеся участки, соединенные узкой красной полосой на  переносице  (фигура бабочки). В сердце типичен веррукозный эндокардит, который поражает не столько края клапанов,  сколько их поверхность,  сухожильные нити и  пристеночный  эндокард (обозначается как эндокардит Либмана - Сакса). В наши дни наблюдается редко,  в связи с подоб­ной локализацией часто  клинически  не проявляется.  Пороки клапанов также раз­ви­ваются относительно редко. Бородавчатые структуры формируются в резу­льтате отложений  фибрина в верхних слоях соединительной ткани и скоплений гранулоцитов, лимфоцитов, гистиоцитов, а так же крови, что и придает  им  своеобразный вид.  В миокарде обнаруживают сосудистые изменения с перивас­ку­лярным склерозом.  Уплотнение и  фибриноидный некроз  стенок сосудов при СКВ имеют большое патогенетическое значение,  т.к. ведут к сужению просвета сосудов, образованию тромбов и полной закупорке.  При поражении крупных со­су­дов может возникать, например некроз в головном мозге с гемиплегией. Ка­пилляриты, артериолиты,  венулиты характеризуются возникновением в стенках их инфильтрата из лимфоцитов,  плазмоцитов и макрофагов.  Процесс может принять настолько распространенный и выраженный характер,  что осложняется   массивным   геморрагическим   синдромом. 

Что касается особенностей морфо­ло­гии СКВ у детей,  то остановимся лишь на данных о поражении вилочковой железы.  Эти данные противоречивы. Часто сообщают о выявлении лимфатических фолликулов  с  зародышевыми  центрами  и  плазматическими клет­ками, в отдельных случаях находят вакуольную трансформацию телец Гассаля.  Относительно редкую картину заболевания представляет волчанка новорожденных,  которую распознают по транзиторным кожным проявлениям и нарушению проводимости сердца.  Наиболее  характерны кожные проявления, у детей в возрасте до 6 месяцев они, как правило,  заживают. Перечисленные мор­фо­логические изменения во внутренних органах, их клинические проявления и общеизвестные исходы (почечная недостаточность, склероз и т.д.) определяют прогноз СКВ. Средняя продолжительность болезни составляет 10 лет.  Успешная терапия может  способствовать  улучшению прогноза,  так приводятся данные о спонтанной ремиссии у 35% больных в группе из 520 пациентов.  Около 40%  больных СКВ умирают  от  уремии,  около 20% - от поражений ЦНС, реже - от пневмонии и сепсиса, еще реже - от кровотечения и анафилактических реакций.

     В заключении,  отметим,  что  следует  помнить  о СКВ-подобных синдромах, так описаны: синдром Шарпа, синдром Провоста, псевдоволчаночный синд­ром, подобие СКВ при дефектах системы комплемента. Диагностика указанных страданий непроста,  поскольку связана с проведением иммунологических и иммуноморфологических исследований.