О роли последних свидетельствует заболеваемость волчаночным диатезом однояйцевых близнецов, а так же высокая частота случаев СКВ, выявленная при обследовании семей. Накопилось достаточно данных в пользу вирусной этиологии СКВ. В эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах больных СКВ обнаружены вирусоподобные включения. Действие вирусов на организм человека объясняют следующим образом:
- лимфотропные вирусы могут оказывать непосредственное влияние на иммунную систему и нарушать механизм иммунорегуляции;
- вирусная инфекция через процесс клеточной деструкции приводит к освобождению эндогенной ДНК, что может непосредственно стимулировать аутоиммунизацию;
- вирусы, содержащие ДНК, вследствие перекрестных реакций могут вызывать продукцию аутоантител к ДНК.
Патогенез СКВ, таким образом, связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом.
Характерных признаков, которые позволили бы поставить диагноз СКВ, насчитывается немного. К ним относятся структуры, окрашиваемые гематоксилином и эозином, так называемые НЕ-тельца (Gross), определенные морфологические изменения в почках (феномен проволочной петли) и сосудах селезенки (феномен луковичной шелухи или "луковичный" склероз). В целом картина поражения внутренних органов при СКВ может быть многообразной, но при остром течении иногда слабо выраженной.
НЕ-тельца (гематоксилиновые). Прежде всего их обнаруживают в области очагов некроза. Они происходят из клеточных ядер так как содержат ДНК и Ig. По вариантам окраски in vitro они отличаются от LE-клеточных элементов (представляют как известно волчаночные клетки - микрофаги и макрофаги, фагировавшие клетки с поврежденными ядрами). Эти структуры чаще всего обнаруживают в области фибриноидных изменений: в почечных клубочках, коже и эндокарде, а также в серозных и синовиальных оболочках, в лимфоузлах и селезенке.
Наиболее характерные изменения выявляются в почках и селезенке. В почках, как правило, обнаруживают типичные гранулярные отложения иммунных комплексов, содержащих IgG и IgM -антитела, иногда линейные, что ассоциируется с выработкой антител к антигенам базальной мембраны. Капиллярные мембраны клубочков при этом утолщаются, принимают вид проволочных петель. Наряду с гематоксилиновыми тельцами и гиалиновыми тромбами, они служат патогномоничными признаками СКВ и волчаночного нефрита. При этом макроскопически почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний. В селезенке большей частью обнаруживают фолликулярную гиперплазию с увеличением числа плазматических клеток. Особенно характерен феномен луковичной шелухи: периваскулярный фиброз вокруг центральных артерий, состоящий из концентрически расположенных нитей коллагена и фибробластов. Среди них локализуются Ig и комплемент.
В лимфоузлах обнаруживают отграниченные некрозы и пролиферацию клеток. В коже общими изменениями при макулопапулезных и дискоидных формах являются атрофия эпидермиса и гиперкератоз, дистрофические процессы базального слоя, инфильтрация мононуклеарами вокруг сосудов и придатков кожи, а так же фибриноидный некроз сосудов и эпидермиса. Патогномонично обнаружение гематоксилиновых телец. На боковых поверхностях лица макроскопически видны симметричные, красные, шелушашиеся участки, соединенные узкой красной полосой на переносице (фигура бабочки). В сердце типичен веррукозный эндокардит, который поражает не столько края клапанов, сколько их поверхность, сухожильные нити и пристеночный эндокард (обозначается как эндокардит Либмана - Сакса). В наши дни наблюдается редко, в связи с подобной локализацией часто клинически не проявляется. Пороки клапанов также развиваются относительно редко. Бородавчатые структуры формируются в результате отложений фибрина в верхних слоях соединительной ткани и скоплений гранулоцитов, лимфоцитов, гистиоцитов, а так же крови, что и придает им своеобразный вид. В миокарде обнаруживают сосудистые изменения с периваскулярным склерозом. Уплотнение и фибриноидный некроз стенок сосудов при СКВ имеют большое патогенетическое значение, т.к. ведут к сужению просвета сосудов, образованию тромбов и полной закупорке. При поражении крупных сосудов может возникать, например некроз в головном мозге с гемиплегией. Капилляриты, артериолиты, венулиты характеризуются возникновением в стенках их инфильтрата из лимфоцитов, плазмоцитов и макрофагов. Процесс может принять настолько распространенный и выраженный характер, что осложняется массивным геморрагическим синдромом.
Что касается особенностей морфологии СКВ у детей, то остановимся лишь на данных о поражении вилочковой железы. Эти данные противоречивы. Часто сообщают о выявлении лимфатических фолликулов с зародышевыми центрами и плазматическими клетками, в отдельных случаях находят вакуольную трансформацию телец Гассаля. Относительно редкую картину заболевания представляет волчанка новорожденных, которую распознают по транзиторным кожным проявлениям и нарушению проводимости сердца. Наиболее характерны кожные проявления, у детей в возрасте до 6 месяцев они, как правило, заживают. Перечисленные морфологические изменения во внутренних органах, их клинические проявления и общеизвестные исходы (почечная недостаточность, склероз и т.д.) определяют прогноз СКВ. Средняя продолжительность болезни составляет 10 лет. Успешная терапия может способствовать улучшению прогноза, так приводятся данные о спонтанной ремиссии у 35% больных в группе из 520 пациентов. Около 40% больных СКВ умирают от уремии, около 20% - от поражений ЦНС, реже - от пневмонии и сепсиса, еще реже - от кровотечения и анафилактических реакций.
В заключении, отметим, что следует помнить о СКВ-подобных синдромах, так описаны: синдром Шарпа, синдром Провоста, псевдоволчаночный синдром, подобие СКВ при дефектах системы комплемента. Диагностика указанных страданий непроста, поскольку связана с проведением иммунологических и иммуноморфологических исследований.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.