4. Современные представления о звеньях патогенеза и морфоло- гическая характеристика алкогольной кардиомиопатии
5. Формирование диагноза и заполнение врачебного свидетельства о смерти при кардиомиопатиях.
5. ДИФФУЗНЫЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Диффузные воспалительные заболевания соединительной ткани принято называть в настоящее время ревматическими болезнями. При этих страданиях поражается вся система соединительной ткани и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза. Течение этих болезней хроническое и волнообразное. Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из 4 фаз: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, воспалительно-клеточных реакций и склероза. В группу этих нозологий традиционно относят ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит.
Кроме того, ряд авторов причисляют к ревматическим болезням гранулематоз Вегенера и геморрагический васкулит.
5.1. РЕВМАТИЗМ (болезнь Сокольского-Буйо)
Ревматизм - непрерывно-рецидивирующее, инфекционно-аллерги- ческое, системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца и сосудов. Наибольшее клиническое значение среди проявлений ревматического процесса имеет поражение сердца, поэтому именно ему (кардиоваскулярная форма ревматизма) будет дана подробная клинико-морфологическая характеристика в данной главе.
Ведущая роль бета-гемолитического стрептококка группы А (частые ангины) в этиологии ревматизма общепризнана. Острые респираторные инфекции также могут обусловливать развитие или обострение ревматизма потому, что нередко имеют стрептококковую этиологию. Основными звеньями патогенеза ревматизма являются реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов на многочисленные антигены стрептококка. Об иммунном генезе ревмокардита свидетельствуют: наличие аутоантител к антигенам ткани миокарда и перекрестных реакций между антигенами стрептококков и ткани сердца. Впервые аутоантитела при ревматизме были описаны в 1937 г. с помощью реакции связывания комплемента при использовании экстрактов, выделенных на солевом растворе из ткани сердца. В настоящее время для их выявления применяется метод иммунофлюоресценции. Аутоантитела появляются чаще всего на 1-й неделе заболевания и быстро достигают максимальной активности. Падение титра антител может быть относительно быстрым или чрезвычайно медленным. Иногда отмечают серологические сдвиги без соответствующих клинических симптомов. При исследовании сывороток лиц, страдающих ревматизмом, ревматическими болезнями сердца, гломерулонефритом, а так же неосложненными стрептококковыми инфекциями, обнаруживают антитела, которые по результатам иммунофлюоресценции обладают особой аффинностью к мышечным волокнам сердца. Кроме того, наблюдают реакцию преципитации с перекрестно реагирующим антигеном стрептококков.
Положительный преципитационно-абсорбционный тест с гомогенатом ткани сердца человека доказывает продукцию антител к перекрестно реагирующим антигенам сердечной мышцы. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов.
Наиболее часто в воспалительный процесс при ревматизме вовлекается соединительная ткань сердца - основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда и листков сердечной сорочки. Морфогенез ревматизма складывается из следующих последовательных стадий морфологических изменений: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, воспалительные клеточные реакции (образование специфической ревматической ашофф-талалаевской гранулемы) и склероза. Патоморфологические изменения при ревматизме всегда и прежде всего обнаруживаются в мышце сердца и именно миокардит в начальные сроки заболевания обусловливает клинику процесса, затем возникают воспалительные изменения и в эндокарде (ревмокардит).
Первичный ревмокардит наиболее часто встречается у детей и подростков, характеризуется типичными признаками (сердцебиение, одышка, боль в области сердца, иногда с ощущениями перебоев), а так же повышением температуры, недомоганием и общей слабостью. Появляются боли в одном из крупных суставов без их заметной отечности либо, в ряде случаев, с развитием полиартрита.
Морфологически различают три формы ревматического миокардита: узелковый продуктивный (гранулематозный), диффузный межуточный экссудативный, очаговый межуточный экссудативный.
Очаговый межуточный экссудативный миокардит проявляется очаговой незначительной инфильтрацией стромы миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы практически не встречаются. Эта форма характеризует активную фазу ревмокардита без порока латентного течения или ревматизма без явных сердечных изменений.
Диффузный межуточный экссудативный миокардит в целом является неспецифическим, так как гранулемы встречаются редко. Доминируют отек и лимфоцитарно-гистиоцитарная с примесью нейтрофилов, инфильтрация интерстиция. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с прогрессирующими дистрофическими изменениями резко падает. Данная форма является субстратом активного острого (подострого) первичного ревмокардита. При этом наблюдаются: тахикардия (реже брадикардия), лабильность пульса, пульсация в области верхушки сердца, тоны сердца приглушены, особенно I тон, над верхушкой сердца выслушивается нежный систолический шум. Прогрессирование диффузного межуточного экссудативного миокардита документируется протодиастолическим ритмом галопа. Следует особо отметить, что такой миокардит может достаточно быстро приводить к декомпенсации кровообращения и гибели пациента.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.