Суставы и мышцы поражаются в 45% случаев, в основе их лежит васкулит синовиальных оболочек, обычно васкулит синовиальной оболочки проходит в течение нескольких дней или недель. Иногда наблюдают хроническое течение артрита с развитием деструктивных изменений в суставах. В мышцах и подкожной клетчатке обнаруживают узелки.
Почти в 1/3 случаев обнаруживают изменения легочных сосудов по типу артериита. Клинически это проявляется астмой, бронхитом или бронхопневмонией различной локализации. Описаны также кровоизлияния, инфаркты в легочной ткани и геморрагический выпот в плевральной полости. При обследовании глаз находят изменения в мелких сосудах сетчатки и сосудистой оболочки, а также периорбитальных тканей. Закупорка центральной артерии сетчатки может привести к слепоте, а ретробульбарное кровоизлияние к экзофтальму. Более редкими проявлениями являются поражение серозных оболочек, увеличение лимфоузлов и селезенки.
При генерализованном заболевании средняя продолжительность жизни составляет 0,5-1 год, в 2/3 случаев причиной смерти является поражение почек (уремия, гипертония). Каждый третий больной умирает от желудочно-кишечных кровотечений.
Ревматоидный артрит (РА) – заболевание, протекающее с наличием антител к IgG, характеризующееся воспалением суставов (синовит) и его последствиями. В отличие от дегенеративных поражений суставов, РА - это заболевание, описанное только у человека.
Как правило, РА встречается у лиц в возрасте 45-55 лет, у мужчин он может возникнуть раньше. Женщины болеют чаще (3:1). Есть указания на семейный характер заболевания. Определенную роль могут играть также условия окружающей среды.
Этиология и патогенез РА пока до конца не раскрыты. По современным представлениям большую роль в развитиии заболевания играют инфекции (бетта-гемолитический стрептококк группы В, вирусы, микоплазмы), аутоиммунизация и генетические нарушения. Иммунные комплексы, выявленные при РА, содержат IgG в качестве антигена и в качестве антитела -IgM, IgG, IgA, которые называют ревматоидным фактором. Изменения тканей суставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно в синовиальной оболочке ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к IgG. Он связывается с Fc-фрагментом иммуноглобулина-антигена, что ведет к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент и хемотаксис нейтрофилов. Иммунные комплексы, содержащие ревматоидный фактор, циркулируют в крови и, осаждаясь на базальных мембранах сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированный комплемент, вызывая воспаление. Оно касается, прежде всего, сосудов микроциркуляции – развивается васкулит. Помимо гуморальных иммунных реакций, при РА имеют значение и реакции гиперчувствительности замедленного типа, проявляющиеся наиболее ярко в синовиальной оболочке.
Абсолютных, специфичных для РА, морфологических изменений нет. Однако, при диагностике важна комплексная оценка определенных изменений. Покровные клетки синовиальной оболочки расположены многочисленными слоями. Для РА характерны включения ревматоидного фактора и комплемента в так называемых вспомогательных клетках, лежащих ближе к просвету сустава. В более глубоких слоях выявляют массивные инфильтраты мононуклеаров, особенно лимфоцитов и плазмоцитов, отчасти в форме типичных лимфоидных фолликулов. В синовиальной жидкости наблюдают картину острого воспаления с преобладанием гранулоцитов, однако на ранних стадиях в ней преобладают лимфоциты. Наиболее специфичным маркером РА следует считать фибриноидный некроз ворсин синовиальной оболочки, а мезо- и субмезотелиальную инфильтрацию - характерным признаком. По мере прогрессирования заболевания развивается ворсинчатая гипертрофия синовиальной оболочки, разрастается грануляционная ткань (паннус), что в значительной мере обусловливает разрушение суставного хряща. В далеко зашедшей стадии воспалительные изменения сменяет нарастающий фиброз, который наряду с периартикулярным воспалением приводит к анкилозированию. Аналогичные изменения возможны и в сухожильных влагалищах. Изменения костей и хрящей являются вторичными, обусловленными отчасти агрессивным влиянием паннуса. В костях воспалительные изменения, в первую очередь, обнаруживают в эпифизах. Вследствие дефектов кортикального слоя субхондральная грануляционная ткань и синовиальная оболочка сообщаются.
Ревматоидные узелки определяют не только в периартикулярных тканях, сухожилиях и сосудах , но и во внутренних органах (особенно, в сердце и легких). Диаметр их может достигать 3 см. В центральной части имеются очаги некроза круглой или неправильной формы, окруженные в виде полисадника фибробластами. Наружный слой образует грануляционная ткань с лимфоцитами, плазмоцитами и фибробластами. Гранулоциты чаще всего отсутствуют.
Центральную роль в морфогенезе РА играет васкулит. С сосудистыми нарушениями связаны самые ранние проявления процесса. Характерные морфологические изменения находят в 20-40% случаев даже в интактной коже конечностей, в склерах, в синовиальной оболочке, кишечнике и почках. Васкулитами и изменениями соединительной ткани обусловлены так называемые висцеральные проявления РА. Самое грозное и частое проявление – нефропатический амилоидоз, который приводит к почечной недостаточности и летальному исходу.
Склеродермия (прогрессирующий системный склероз) - хроническое прогрессирующее заболевание соединительной ткани неясной этиологии, при котором наряду с фиброзной трансформацией кожи поражаются внутренние органы.
Склеродермия - довольно редкое заболевание. Чаще всего болеют женщины (4:1), но по статистике летальности это соотношение составляет 1:1. Обычно страдают лица в возрасте 30-50 лет, очень редко дети. В отдельных работах сообщается о более частом развитии страдания и тяжелом его течении у горняков угле- и золотодобывающих шахт. Роль наследственных факторов не подтверждена. Пусковым механизмом является, видимо, вирусная инфекция. В патогенезе определенную роль может играть аутоиммунизация.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.