Переходя к характеристике следующего страдания следует остановиться на определении такого понятия как васкулит. Васкулиты - это заболевания, при которых наблюдают сосудистые воспаления как в качестве ведущих, так и второстепенных симптомов. Известны разные ормы васкулитов, которые различаются и по морфологической картине. Вследствие поражения сосудов развиваются тромбозы, геморрагии и ишемия. Довольно часто находят некрозы, поэтому всю группу заболеваний по предложению Paronetto, обозначают как некротизирующие васкулиты.
Яркий представитель этой группы - узелковый периартериит или панартериит. Классическое описание этого заболевания сделали Kussmaul и Maier (1866), но отдельные случаи его упоминались и раньше. Всеобщий интерес оно привлекло после систематизированного описания клинической картины (Gruber, 1926).
Узелковый периартериит (УП) встречается значительно реже чем СКВ, точные данные из-за трудности диагностики отсутствуют, так за последние 50 лет было сообщено о 1000 случаев. Постепенное увеличение заболеваемости нельзя объяснить только улучшением диагностики. Преимущественно болеют мужчины (4:1) в возрасте 35-55 лет, однако встречаются случаи и в детском, и в пожилом возрасте.
Этиология и патогенез УП еще не выяснены. В связи с тем, что заболевание часто начинается после инфекций, давно велись поиски возбудителя, которые оказались безуспешными. Патогенетическая роль приписывается и гипертонии. Сторонники этой точки зрения основываются на результатах экспериментов, однако в этом случае следовало бы ожидать повышения заболевамости УП среди лиц, страдающих гипертонией, чего на самом деле нет.
Gruber в 1923 году высказал предположение об аллергической природе заболевания. Он рассматривал узелковый периартериит как «генерализованную гиперергическую реакцию на инфекционный и токсический факторы». Это подтверждается данными эксперимента: под влиянием различных антигенов, особенно белка и медикаментов, у животных наблюдают изменения, отдаленно напоминающие УП у людей. Кроме того УП часто сочетается с ревматоидным артритом, СКВ, иммуногемолитическими анемиями. УП часто развивается после применения определенных лекарственных средств: сульфаниламидов, препаратов серы, иода, тиоурацила, пенициллина, ртутных соединений, аспирина, бутадиона. В последнее время появились публикации разных авторов о выявлении у больных в области сосудистых изменений НВs-антигена в сочетании с Ig и комплементом. Анамнестические исследования показали, что в 0,2% случаев при гепатите В развивается узелковый периартериит, аналогичную роль могут играть и другие вирусные инфекции. По мнению сторонников гипотезы аллергического генеза, заболевание индуцируется пока еще неизвестным механизмом, который активируется инфекцией, физиологическими или другими факторами. В результате развивается сенсибилизация к антигенам собственного организма, причем, возможно, играет роль еще не распознанная сенсибилизация клеточного типа.
В патоморфологической картине изменений при УП преобладает поражение мелких и средних артерий. Так как в процесс вовлекаются все три слоя стенки сосуда, то правильнее называть заболевание "узелковый панартериит", хотя изменения типа узелков наблюдаются не всегда. Ранним маркером является фибриноидный некроз мышечного слоя (media). С помощью иммунофлюоресценции удалось установить, что в этом участке локализуются как Ig, так и комплемент. Некроз распространяется на все слои сосудистой стенки и может протекать с тромбозами. В значительной мере это обусловливает скопление нейтрофилов и эозинофилов, позднее преобладают мононуклеары. Гигантские клетки, как правило, отсутствуют. Нередко в дальнейшем образуются периваскулярные гранулемы и аневризматические расширения сосудов. Если изменения не очень обширны, то возможно излечение, однако чаще образуется рубец. Довольно характерно, что все стадии этого процесса можно наблюдать одновременно в разных участках.
Органопатология УП многообразна. В коже почти в 15-30% случаев обнаруживаются подкожные узелки, патогномоничные для заболевания. Наряду с этим могут наблюдаться другие нехарактерные изменения эритематозного, макулопапулезного или буллезного типов, пурпура и т.д. Иногда отмечают изъязвления. Почки поражаются почти в 90% случаев, что расценивается как неблагоприятный признак. Почечная недостаточность является наиболее частой причиной смерти. Клинически при этом на первом месте стоит ренальная гипертензия. По морфологическим данным различают две формы поражения почек:
- воспалительные изменения крупных сосудов с закупоркой и развитием инфаркта почки; множественные инфаркты ведут к почечной недостаточности;
- гломерулит с протеинурией, гематурией и нарастающей задержкой шлаков. Если он возникает на ранней стадии заболевания то его трудно отличить от гломерулонефрита.
Сердце вовлекается в патологический процесс в 60-80% случаев, в основном, поражаются коронарные артерии, что вызывает явления стенокардии, вплоть до развития инфаркта. Все эти изменения характерны для УП. Воспаление серозных оболочек не описано. Желудочно-кишечный тракт поражается в 46-77% случаев. В зависимости от локализации процесса поражается желудок, кишечник, желчный пузырь, печень, поджелудочная железа. В связи с сосудистыми нарушениями возможны инфаркты, перфорации и кровотечения. В печени могут развиваться инфаркты, но чаще выявляют периваскулярные инфильтраты и картину межуточного гепатита, в ряде случаев протекающего с желтухой. Поражаются нервы нижних конечностей, что связано с воспалением vasa vasorum. Из-за сочетания с поражением vasa nutritia часто возникают боли в мышцах и суставах. Симптомы поражения ЦНС наблюдают реже. Описаны кровоизлияния в мозг (отчасти связанные с ренальной гипертонией), субарахноидальные кровоизлияния.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.