Вопросы клинической патологической анатомии: Учебное пособие, страница 14

     Переходя к характеристике следующего страдания следует  остановиться на определении такого понятия как васкулит. Васку­литы - это заболевания, при которых наблюдают сосудистые воспаления  как  в  качестве ведущих,  так и второстепенных симптомов. Известны разные ормы васкули­тов, которые различаются и по морфологической картине.  Вследствие поражения сосудов развиваются тромбозы,  геморрагии и ишемия. Довольно часто находят некрозы,  поэтому всю группу заболеваний по предложению Paronetto,  обозначают  как некротизирующие васкулиты.

Яркий представитель этой группы - узелковый периартериит или панартериит. Классическое описание  этого  заболевания сделали Kussmaul и Maier (1866), но отдельные случаи его упоминались и раньше. Всеобщий интерес оно  привлекло после систематизированного описания клинической картины (Gruber, 1926).

     Узелковый периартериит  (УП) встречается значительно реже чем СКВ, точные данные из-за трудности диагностики отсутствуют, так за последние 50 лет было сообщено о 1000 случаев.  Постепенное увеличение заболева­емости нельзя объяснить  только  улучшением диагностики. Преимущественно  болеют  мужчины (4:1) в возрасте 35-55 лет, однако встречаются случаи и в детском, и в пожилом возрасте.

     Этиология и патогенез УП еще не выяснены. В связи с тем, что заболевание часто  начинается  после  инфекций,  давно велись поиски возбудителя, которые оказались безуспешными. Патогенетическая роль приписывается и гипертонии. Сторонники этой точки зрения основываются на результатах экспериментов,  однако в этом случае следовало бы ожидать повышения заболевамости УП среди лиц, страдающих гипертонией, чего на самом деле нет.

     Gruber в  1923  году  высказал предположение об аллергической природе заболевания.  Он рассматривал узелковый  периартериит  как «генерализованную гиперергическую  реакцию на инфекционный и токсический факторы». Это под­тверж­дается данными эксперимента: под влиянием различных антигенов,  особенно белка и медикаментов, у животных наблюдают изменения,  отдаленно напоминающие УП у людей. Кроме того УП часто сочетается с ревматоидным артритом, СКВ, иммуногемолитическими анемиями.  УП часто развивается после применения определенных лекарственных средств:  сульфа­ниламидов, препаратов серы, иода, тиоурацила, пенициллина, ртутных соединений, аспирина, бутадиона. В последнее время появились публикации разных авторов о выявлении у  больных  в  области сосудистых изменений НВs-антигена в сочетании с Ig и комплементом.  Анамнестические исследования показали,  что в 0,2% случаев при гепатите В развивается узелковый периартериит, аналогичную роль могут играть и другие вирусные инфекции. По мнению сторонников гипотезы аллергического генеза, заболевание индуци­руется пока еще неизвестным механизмом,  который активируется инфекцией, физиологическими или другими факторами.  В результате разви­вается сенсибилизация к  антигенам  собственного организма,  причем,  возмо­жно, играет роль еще не распознанная сенсибилизация клеточного типа.

     В патоморфологической картине изменений  при  УП  преобладает поражение мелких и средних артерий.  Так как в процесс вовлекаются все три слоя стенки сосуда,  то  правильнее  называть  заболевание "узелковый панартериит",  хотя  изменения типа узелков наблюдаются не всегда.  Ранним мар­кером является фибриноидный некроз мышечного слоя  (media).  С  помощью иммунофлюоресценции удалось установить, что в этом участке локализуются как Ig,  так и комплемент.  Некроз распространяется на все слои сосудистой стенки и может протекать с тромбозами.  В значительной мере это обусловливает скопление нейтрофилов и эозинофилов,  позднее преобладают мононуклеары.  Гигантские клетки,  как правило, отсутствуют. Нередко в дальнейшем образуются  периваскулярные  гранулемы  и аневризматические ра­с­ши­рения сосудов.  Если изменения не очень обширны,  то возможно излечение, однако чаще образуется рубец.  Довольно характерно, что все стадии этого процесса можно наблюдать одновременно в разных участках.

     Органопатология УП многообразна. В коже почти в 15-30% случаев обнаруживаются подкожные узелки,  патогномоничные для заболевания. Наряду  с этим могут наблюдаться другие нехарактерные изменения эритематозного, макулопапулезного или буллезного типов, пурпура  и т.д.  Иногда отмечают изъязвления.  Почки поражаются почти в 90% случаев, что расценивается как неблагоприятный признак. Почечная недостаточность является наиболее частой причиной смерти. Клинически при этом на первом месте стоит ренальная  гипертензия.  По морфологическим данным различают две формы поражения почек:

     - воспалительные  изменения  крупных  сосудов  с закупоркой и развитием инфаркта почки;  множественные инфаркты ведут к почечной недостаточности;

     - гломерулит с протеинурией, гематурией и нарастающей задержкой шлаков.  Если он возникает на ранней стадии заболевания то его трудно отличить от гломерулонефрита.

     Сердце вовлекается в патологический процесс в 60-80% случаев, в основном, поражаются коронарные  артерии,  что  вызывает  явления стенокардии, вплоть до развития инфаркта. Все эти изменения характерны для УП.  Воспаление серозных оболочек не  описано.  Желудочно-кишечный тракт  поражается в 46-77%  случаев.  В зависимости от локализации процесса поражается желудок, кишечник, желчный пузырь, печень, поджелудочная железа.  В  связи с сосудистыми нарушениями возможны инфаркты, перфорации и кровотечения.  В печени могут развиваться инфаркты, но чаще выявляют периваскулярные инфильтраты и картину межуточного гепатита,  в ряде случаев протекающего с желтухой. Поражаются нервы  нижних  конечностей,  что связано с воспалением vasa vasorum. Из-за сочетания с поражением vasa nutritia часто возникают боли в мышцах и суставах.  Симптомы поражения ЦНС наблюдают реже. Описаны кровоизлияния в мозг (отчасти  связанные  с  ренальной гипертонией), субарахноидальные кровоизлияния.