Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов, страница 8

Методом выбора при лечении НС является спленэктомия. По выражению П. А. Герцена, «триумфом сплен-эктомии можно назвать результаты, полученные при гемолитической желтухе».

Оптимальным возрастом детей для спленэктомии считается 4—5 лет. Однако, как подчеркивают А. Г. Пугачев и соавт. (1969), возраст пациента не должен рассматриваться как противопоказание к хирургическому вмешательству. Тяжелые гемолитиче-ские кризы, их непрерывное течение, арегенераторные кризы — вот показания для проведения спленэктомии даже у детей раннего возраста. К подобным выводам пришла и С. П. Лапина, проанализировав результаты хирургического лечения 67 больных. Автор отмечает, что наилучшие результаты были получены у детей, у которых не было выраженных нарушений функций печени, желче-выделительной системы, миокарда.

Положительный эффект спленэктомии выявляется в первые дни после операции — уменьшается желтуш-нось и бледность кожных покровов, улучшается самочувствие детей.

В первые часы после удаления селезенки значительно повышается содержание гемоглобина и число эритроцитов. У больных, оперированных на фоне выраженной анемии, анемия исчезает лишь к концу 1-го месяца. Число ретикулоцитов нормализуется на 7—10-й день после операции. На 7—12-й день возникает послеоперационный гипертромбоцитоз, снижающийся к 12—16-му дню. Показатели общего и непрямого билирубина нормализуются на 5—7-й день, однако в эти же сроки количество прямого билирубина и моноглюкуронида, наоборот, повышается и преобладает над непрямым. Это ухудшение функции печени, по-видимому, связано с воздействием операционной травмы.Выключение селезеночного фильтра способствует сохранению в кровеносном русле сфероцитов, которые до операции задерживались в селезенке и подвергались распаду, «выходили в тираж» [Алексеев Г. А., 1970]. Следует подчеркнуть, что микроцитоз и сфероцитоз после спленэктомии не ликвидируются, хотя степень сфероцитоза уменьшается, исчезают также наиболее мелкие формы сфероцитов. Осмотическая резистентыость эритроцитов остается сниженной, но степень ее выраженности уменьшается.

Механизм действия спленэктомии следующий. В результате удаления селезенки устраняется не только место разрушения и образования антител (при аутоиммунной гемолитической анемии), но и скопления эритроцитов, устраняется причина гемодилю-ции, уменьшается кровяное русло, т. е. пространство для распределения эритроцитов, вследствие чего эритропоэз, а также гемотрансфузии становятся более эффективными.

В довольно значительном проценте случаев у больных обнаруживаются добавочные селезенки. Ревизия брюшной полости на предмет наличия дополнительных селезенок должна проводиться обязательно, так как незамеченные и оставленные селезенки могут стать причиной рецидива.

В отдаленные сроки после спленэктомии больные жалоб не предъявляют. Значительно улучшается физическое развитие детей. Существует повышенная склонность к инфекционным заболеваниям в течение 1 -го года после операции. В связи с этим в ряде стран принято ежемесячное введение в течение 1-го года после спленэктомии бициллина-5. В США перед плановой спленэктомией проводят иммунизацию пневмококковой поливакциной. Показатели гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов и билирубина стойко нормализуются. Однако у некоторых больных выявляются отклонения ряда биохимических показателей печени. Особая терапевтическая тактика показана в случае развития арегене-раторного криза. При арегенераторном кризе назначают: ежедневно внутривенно эритроцитную массу из расчета 7—10 мл/кг при уровне гемоглобина менее 70 г/л; анаболические стероиды (фенаболин 0,4 мг/кг 1 раз в неделю), внутривенно капельно 5— 10% растворы глюкозы — 10 мл/кг с витаминами С, кокарбоксилазой, ци-тохромом С, внутримышечно витамины Е, В2, В6.

По мере появления ретикулоцитар-ной реакции дальнейшее стимулирование кроветворения не проводится. Отсутствие реакции на проведение подобной схемы должно служить поводом для решения вопроса о спленэктомии.