Иногда приходится дифференцировать НС от желтухи при избытке эстрогенов в молоке матери (желтуха Люцея), от симптоматических желтух при сепсисе, цитомегалии и других внутриутробных инфекциях (герпес, токсоплазмоз и др.). Последние разновидности желтух характеризуются тяжелым общим состоянием, симптомами сепсиса или перинатального инфицирования, температурной реакцией, соответствующими изменениями анализов и посевов крови, серологических проб.
В грудном возрасте часто необходимо исключить вирусный гепатит, несфероцитарную гемолитиче-скую анемию, аутоиммунную гемоли-тическую анемию. Вирусный гепатит дифференцируют по общепринятым тестам .
В старшем возрасте НС дифференцируют от наследственных конъюгационных желтух (Жильбера, Дубина— Джонсона, Ротора), хронического гепатита, билиарного цирроза печени, миелопролиферативных заболеваний, идиопатического гемо-сидероза легких. Для исключения этих заболеваний необходимо тщательное клинико-лабораторное обследование.
При проведении лечения НС выделяют периоды гемолитического криза и ремиссии. Основными патологическими синдромами, развивающимися в период криза, являются: анемия-гипоксия, отек-набухание головного мозга, гипербилирубинемия, гемоди-намические нарушения, ацидотиче-ский и гипогликемический сдвиги. Терапия должна быть направлена на ликвидацию этих нарушений.
При гемолитическом кризе больной подлежит госпитализации. Рекомендуется соблюдение постельного режима, диеты (стол 5А), проведение оксигенотерапии. Если у ребенка выражены диспепсические расстройства (тошнота, рвота), от энтерального питания целесообразно временно воздержаться и воспользоваться вспомогательным парентеральным питанием.
В случае развития симптоматики отека головного мозга проводятся дегидратационные мероприятия — введение концентрированных растворов глюкозы, диуретиков: осмотических и салуретиков, наиболее широко применяются 10% раствор маннитола в дозе 1 г/кг, лазикс из расчета 3—5 мг/(кг-сут). Широко используется пероральное введение глицерина в дозе 0,5—2 г/кг в смеси с лимонным или каким-либо другим фруктовым соком (при острой почечной недостаточности такое лечение противопоказано).
В ряде случаев нормализация сосудистого тонуса и реологических свойств крови, улучшающих микроциркуляцию, достигается введением реополиглюкина в дозе 15 мл/кг. Терапия отека мозга не должна прекращаться при появлении некоторого клинического улучшения, так как всегда возможен рецидив.
При сердечно-сосудистых нарушениях можно назначить кофеин, кордиамин, коргликон; если у больного выявляются симптомы гипогликемии и ацидоза — вводятся растворы глюкозы и ощелачивающие препараты по общепринятым схемам.
Гемодиализ используется при острой почечной недостаточности, когда нарастает азотемия и уровень мочевины в крови повышается более чем на 25 ммоль/сут, держится стойкая гиперкалиемия (более 7,5 ммоль/л).
К вопросу о гемотрансфузиях следует подходить сугубо индивидуально. Переливание размороженной, отмытой эритроцитной массы показано лишь при развитии тяжелой анемии (падение гемоглобина ниже 50 г/л). Гемотрансфузия проводится в дозах 8—10 мл/кг. Решая вопрос о гемотрансфузиях, следует помнить, что данная процедура иногда может нанести больший вред, чем болезнь, по поводу которой она проводится [Казакова Л. М. и др., 1980].
Применение гормональных препаратов при гемолитическом кризе нецелесообразно. Высокий уровень сывороточного железа ставит также под сомнение необходимость использования препаратов железа.
При выходе пациента из гемолити-ческого криза можно расширить двигательный режим и диету, в то же время следует назначить желчегонные препараты (преимущественно холекинетики), курсы эссенциале. В случае наличия очагов инфекции проводится антибиотикотерапия с последующим решением о санации выявленных очагов.
Показаний для специального лечения в периоде ремиссии нет, если отсутствуют признаки гемолиза.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.