Развитие гемолитических кризов чаще всего не опасно для жизни, однако при длительном и тяжелом течении НС криз может закончиться смертью больного.
Наряду с наиболее типичными гемолитическими кризами при НС обострение болезни может протекать в виде так называемых арегенераторных кризов с симптомами гипо-плазии преимущественно красного ростка костного мозга [Алексеев Г. А., Воробьев А. И., 1967]. Среди 150 больных с НС Л. И. Идельсон (1975) ни разу не наблюдал развитие арегенераторного криза. Тщательное клинико - лабораторное сопоставление клинических проявлений гемолитических и арегенератор-ных кризов у детей позволило А. А. Маматиевой (1974) выделить следующие дифференциально-диагностические критерии арегенератор-ных кризов: 1) арегенераторные кризы, выявляющиеся преимущественно у детей 3—11 лет, продолжительностью 4—14 дней; 2) начало криза острое, ярче проявляются симптомы в виде повышения температуры, резкой адинамии, головной боли, обморочных состояний, нарастающей бледности кожи; 3) отсутствие иктеричности кожи и склер; 4) увеличение селезенки незначительное, не соответствует тяжести анемического криза; 5) анемия резко выражена, гипохромная; 6) в начальной фазе и на высоте криза отсутствует ретикулоцитарная реакция вплоть до полного исчезновения рети-кулоцитов из периферической крови; у некоторых детей обнаруживается тромбоцитопения; 7) при арегенераторных кризах угнетается функция костного мозга с преимущественным поражением эритроидного ростка.
Отмечая принципиально обратимый характер арегенераторного криза, в отличие от истинной аплазии, Г. А. Алексеев (1970) объясняет декомпенсацию эритропоэза как результат усиленного распада эритроцитов и тормозящего влияния селезенки на костный мозг (вторичный гиперспленизм), что подтверждается не только развитием анемии, но и лейкопении, тромбоцитопении.
Существуют, однако, и другие точки зрения на происхождение арегене-раторных кризов (аллергическая реакция с избирательным поражением эритропоэза, инфекционное воздействие, приводящее к аплазии эритроидного ростка костного мозга и др.).
Важно отметить, что осложненное течение болезни, как правило, развивается у больных с длительным и тяжелым процессом. Однако возможно и первоначальное проявление заболевания в виде арегенераторного криза, что, несомненно, усложняет диагностику. Распознавание этого варианта криза важно, так как требует принципиально иных методов лечения.
Для выявления атипичных разновидностей НС в общепринятую диагностическую программу рекомендуется включить следующие диагностические тесты: выявление аномалий в кривой резистентности эритроцитов в солевом гипотоническом растворе; обнаружение сфероцитов и резкое изменение их осмотической резистентности после предварительной 24-часовой инкубации; изотопное изучение места секвестрации эритроцитов (5+Сг), позволяющее установить, что оно избирательно происходит в селезенке.
Необходимость проведения дифференциального диагноза возникает чаще у детей раннего возраста при отсутствии указаний на наследственный характер анемии, а также ати-пичные случаи.
Анемию новорожденных следует прежде всего дифференцировать от гемолитической болезни. Кроме того, может возникнуть мысль о фетальном гепатите. От этого заболевания НС отличается анемией, преобладанием содержания неконъюгированного билирубина над конъюгированной фракцией, микросфероцитозом, снижением резистентности эритроцитов. В ряде случаев необходимо исключить атрезию желчевыво-дящих протоков. Отличительными признаками этой аномалии развития являются: прогрессирующая желтуха (шафрановый цвет кожи с зеленоватым оттенком), обесцвеченный кал (с рождения ребенка), интенсивное окрашивание мочи, значительное увеличение печени, развитие билиарного цирроза, портальной гипертензии, повышение содержания в крови прямо реагирующего билирубина, незначительно выраженная анемия, признаки нарушения свертывания крови.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.