Понятие о лимфомах кожи. Классификация лимфом кожи

ВВЕДЕНИЕ

Понятие о лимфомах кожи

Проблема злокачественных лимфопролиферативных заболеваний кожи - лимфом кожи (ЛК) в настоящее время приобретает все большее значение, что связано с ростом заболеваемости и накоплением контингента больных. От всех кожных заболеваний ЛК составляют 1-2%. В 1,5-2 раза чаще они регистрируются у мужчин. Обычно заболевание возникает после 40 лет, хотя в последнее время наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости среди лиц молодого и даже детского возраста.

По данным петербургских дерматологов? в регионе Санкт-Петербург - Ленинградская область за 25 лет заболеваемость ЛК возросла в 6,5 раза; в Донецкой области за 15 лет, по данным Т. Про-ценко, - в 20 раз; в Республике Беларусь за 13 лет, по материалам В.Мотевича, - в 1,8 раза. При этом следует учесть, что часть больных правильно не диагностируется, так как практические врачи недостаточно знакомы с этими поражениями кожи.

Термин "злокачественные лимфомы", предложенный австрийским хирургом Теодором Бильротом, в настоящее время применяется для обозначения злокачественных опухолей лимфоидной ткани. Лимфоидная ткань образует лимфоидные органы, среди которых по функции иммуногенеза различают центральные (тимус, костный мозг) и периферические (селезенка, лимфатические узлы, лимфоидные скопления по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, а также кожа). Злокачественные лимфомы могут возникнуть в любом лимфоидном органе, в частности в коже. Под ЛК следует понимать первично возникающую в коже пролиферацию лимфоидных клеток или их производных - плазматических клеток.

До недавнего времени эти заболевания чаще всего называли ретикулезами кожи, но после того, как было доказано, что они гистогенетически связаны с клеткой, не отличимой в световом и электронном микроскопе от малого лимфоцита (Максимов А.А., Till J.E. и McCulloch E.A.), их стали называть ЛК.

ЛК - клинически и морфологически неоднородная группа, что объясняется закономерностями опухолевой прогрессии, определяющими их развитие. Одна из них заключается в том, что ЛК может начинаться на любой стадии злокачественной трансформации клетки: от самых начальных признаков нарушения дифференци-3

ровки лимфоцитов до их атипичных форм. Эта закономерность определяет разнообразие клинико-морфологических проявлений ЛК, длительность и тяжесть их течения.

Другая закономерность проявляется в последовательной смене характера клинических и патологических изменений по мере течения болезни в сторону их большей выраженности и злокачественности. Эта закономерность обусловливает стадийность развития ЛК.

Считалось, что лимфомы возникают и растут аутохтонно. Сейчас многие исследователи склоняются к тому, что лимфомы - мо-ноклоновые "мультицентрически зарождающиеся" злокачественные опухоли, распространяющиеся метастатическим путем, что в основе возникновения их лежит не нарушение созревания здоровых клеток, а появление в результате мутации сначала одной, а затем из нее множества опухолевых клеток. В объяснении причин мутации конкурируют вирусная, химическая и радиационная теории;

предполагается также, что возникновение лимфом может быть обусловлено наследственными болезнями, сопровождающимися дефектами иммунитета.

Классификация лимфом кожи

Предложено около ста классификаций лимфом, построенных главным образом на основе изучения их морфологических особенностей. Наибольший вклад в создание классификаций лимфом внесли Gall E.A. и Mallory T.B. (1942), Rappaport H. (1956, 1966), Lennert К. (1975), Lukes R.J. и Collins R.D. (1975).

В практических учреждениях получили распространение различные модификации классификаций Gall E.A. и Mallory T.B., a также Rappaport H. Наиболее современная классификация Lukes R.J. и Collins R.D., разделяющая лимфомы на В- и Т-клеточные формы, пока не вошла в широкую практику из-за сложности методик, применяемых для распознавания Т- и В-лимфоцитов.

По Международной гистологической классификации опухолей кожи (1980) ЛК относят к опухолям гемопоэтической и лимфоид-ной ткани. В группу ЛК Lever W.F. и Schaumburg G. (1975) включают болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), мономорфные (неходжкинские) лимфомы и грибовидный микоз с его вариантом -синдромом Сезари. Мономорфные ЛК в зависимости от преобладающего типа пролиферирующих клеток авторы разделяют на хорошо дифференцируемый лимфоцитарный тип, плохо дифференцируемый (лимфобластный), гистиоцитарный (ретикулярно-клеточный), смешанный (лимфоцитарно-гистиоцитарный) и недифференцируемый типы. 4