суды поверхностной сети резко расширены, стенки их утолщены, в просветах - эритроциты. Частично разрушенный периваскулярный коллаген густо пронизан полиморфноклеточным инфильтратом, среди клеток которого обнаруживаются описанные выше незрелые лимфоидные клетки. В области узелков злокачественный характер их патоморфологической основы уже совершенно очевиден. В дерме обнаруживается очаговая, склонная к слиянию, преимущественно периваскулярная инфильтрация, среди клеток которой преобладают лимфобласты; нередко встречаются атипичные и митоти-чески активные клетки.
На разных этапах течения пойкилодермическая форма ЛК, как правило, ошибочно диагностируется как крупнобляшечный пара-псориаз. Трудности диагностики этой формы ЛК в определенной степени обусловлены объективными трудностями распознавания этой болезни. Однако в основе ошибок, как правило, лежит недостаточное знакомство практических врачей с особенностями ее проявлений. Многолетнее течение, в процессе которого последовательно меняется характер изменений кожи, длительное время мало беспокоящих больных, не настораживает врачей, которые, как правило, ограничиваются только клинической оценкой проявлений болезни. В результате различные этапы течения пойкилодер-мической формы ЛК искусственно идентифицируются с тем или иным, обычно редким, дерматозом, с которым сам врач к тому же знаком скорее теоретически.
Типичной причиной ошибок диагностики пойкилодермической формы ЛК, особенно в первые годы ее течения, является отсутствие у врачей настороженности по отношению к малохарактерным изменениям кожи эритематозного характера. Между тем именно их нехарактерность в сочетании со стойкостью и трудностью интерпретации должны привлекать внимание. Подобного рода очаговые изменения кожи, располагающиеся на участках тела, подвергающихся трению, весьма характерны для этой ЛК так же, как и последовательно развивающиеся в этих местах явления пойкилодермии. Нередко диагностические биопсии впервые делаются спустя много лет после начала болезни. Между тем биопсию следует делать во всех неясных случаях, так как для распознавания ЛК гистологическое исследование является основным. Уже в начале развития пойкилодермической формы ЛК оно позволяет обнаружить несоответствие гистологических изменений клинически предполагавшемуся дерматозу. Обнаружив среди клеток в инфильтратах лимфоциты с начальными морфологическими признаками нарушения дифференцировки, а также выраженную пролиферацию гистиоцитов и фибробластов, морфолог может выявить определенные 23
отличия от хронической воспалительной реакции. В сочетании с малохарактерными клиническими изменениями эти особенности гистологической картины должны насторожить врача и определить дальнейшую тактику - динамическое наблюдение за больным с повторными гистологическими исследованиями.
Узелковая форма ("лимфоматоидный папулез")
Впервые эта ЛК была описана как самостоятельная болезнь под названием "лимфоматоидный папулез". В большинстве случаев заболевание начинается с высыпания узелков. Иногда их появлению предшествует сухость кожи различных участков тела или всего кожного покрова. Узелки возникают рассеянно или группами, обычно на конечностях, чаще - нижних. Первоначально они плоские и довольно поверхностные, затем полушаровидные и более глубоко залегают в коже. Очертания узелков округлые, поверхность гладкая, синюшно-красного цвета. В начале заболевания диаметр их колеблется от 0,3 до 0,5, впоследствии - до 1 см. Субъективные ощущения отсутствуют. В первые годы разрешение узелков происходит спонтанно в течение 2-3 недель. На их месте может оставаться легкая атрофия. Ремиссии длятся до 1 года и больше. В первые годы обострения возникают обычно в конце осени или в начале весны, впоследствии их сезонный характер становится менее отчетливым. По мере развития заболевания высыпания становятся более обильными, размеры узелков увеличиваются, часть их подвергается неглубокому центральному некрозу, и тогда они бывают покрыты плотно сидящими чешуйками или чешуйко-кор-ками, нередко геморрагическими. Разрешение узелков затягивается до 1,5-2 месяцев, на месте их остаются рубцы. Ремиссии приобретают частичный характер.
Через многие годы от начала заболевания на различных участках тела иногда возникают слабо шелушащиеся очаги бледной эритемы, в области которых затем очень медленно формируются умеренная инфильтрация и явления пойкилодермии. В ряде случаев узелки значительно увеличиваются в размерах, нарастает инфильтрация, формируются опухоли. Общее состояние больных, несмотря на распространенные изменения кожи, многие годы остается хорошим, работоспособность не нарушается, результаты лабораторных анализов без особых отклонений от нормы. Болезнь может длиться 2 и 3 десятка лет, однако в конце концов происходит генерализация процесса, влекущая за собой летальный исход.
24
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.