Понятие о лимфомах кожи. Классификация лимфом кожи, страница 14

обнаруживается в коже злокачественная лимфоидная пролиферация.

Инфильтративно-узловатая форма

Впервые эта форма ЛК была описана Видалем и Броком как грибовидный микоз, сразу начинающийся с опухолей, без преми-котического периода. Проявляется заболевание обычно одной опухолью, вокруг которой могут потом появляться другие, или несколькими опухолями, чаще в какой-то одной области тела, преимущественно на туловище. В некоторых случаях развитию опухолей может предшествовать застойное пятно. Опухоли имеют форму уплощенных инфильтратов синюшно-красного, желтовато-красного цвета с гладкой или напоминающей корку апельсина поверхностью, нередко пересекаемой телеангиэктазиями. Первоначально размеры опухоли не превышают 1-1,5 см, впоследствии, постепенно разрастаясь, могут достигать 15-20 см в диаметре. При пальпации определяется значительная плотность опухоли. Спустя различные промежутки времени начинается распад, в результате которого образуются язвы, окруженные плотным валом. Болезнь может проявляться только опухолями, но иногда к ним присоединяются высыпания экзематидоподобного, псориазоподобного, ли-хеноидного типа. При гистологическом исследовании обнаруживаются те же изменения, что и в опухолях при классической форме грибовидного микоза: пронизывающий всю толщу дермы диффузный инфильтрат, состоящий преимущественно из клеток типа пролимфоцитов, лимфобластов и атипичных клеток.

Лимфосаркома кожи

Является наиболее злокачественной формой ЛК. Представляет собой одиночный, почти безболезненный карбункулоподобный синюшно-багровый узел с геморрагиями на поверхности. Иногда узлов несколько, их локализация различна: чаще - на нижних конечностях и туловище, реже - на верхних конечностях и лице. Характерны быстрое метастазирование опухоли в регионарные лимфатические узлы и генерализация опухолевого процесса гематогенным путем при сохранении основного очага, которому свойственны "агрессивный" инфильтрирующий рост и распад. Летальный исход наступает уже через несколько месяцев после возникновения опухоли.

Патогистология. В дерме и подкожной клетчатке обнаруживается мощная пролиферация полиморфных незрелых и атипичных

29

клеток различных размеров вплоть до гигантских, большое количество митозов.

Дифференциальная диагностика лимфосаркомы кожи от других узловатых дерматозов не должна основываться только на клинических признаках. Даже ЛК ВСЗ, какой является лимфосаркома кожи, в течение первых месяцев, пока опухолевый процесс локализуется главным образом в коже, может не производить впечатления тяжелого заболевания и протекать без какой бы то ни было объективно выявляемой общей реакции организма. Лишь гистологическое исследование дает возможность рано и с уверенностью установить природу патологического процесса.

Эритродермическая форма (с коротким предэритродермическим периодом)

Впервые описана Аллопо и Бенье как Эритродермическая форма грибовидного микоза. Для этой формы ЛК характерны сравнительно короткий предэритродермический период и почти одновременное с развитием эритродермии вовлечение в процесс лимфатических узлов, в которых, как и в коже, при гистологическом исследовании легко обнаруживаются опухолевые клетки. Длительность заболевания обычно не превышает 5 лет.

Первые проявления чаще возникают на конечностях, преимущественно нижних, в виде зудящих эритем. В течение нескольких месяцев процесс распространяется на всю кожу. Покраснение кожи идет одновременно с ее утолщением и лихенификацией, что сопровождается очень сильным зудом. Увеличиваются и уплотняются все периферические лимфатические узлы. Преимущественно на туловище могут оставаться непораженными небольшие участки кожи, которые имеют вид вдавленных белых пятен. В складках и дис-тальных отделах конечностей краснота имеет лиловатый оттенок. На разгибательных поверхностях крупных суставов и в крупных складках инфильтрированная кожа образует толстые валики. Шелушение выражено умеренно, периодически может усиливаться;

чешуйки мелкопластинчатые, сухие. Имеются дистрофии ногтевых пластинок. Волосы выпадают. В периоды обострения процесса повышается температура. На заключительном этапе могут возникать бляшки и узлы.

В отдельных случаях в крови больных эритродермической формой ЛК обнаруживают атипичные одноядерные клетки, составляющие от 5 до 20% от всех лейкоцитов, общее число которых может достигать 10-30х10\9л, а иногда и больше. Эти клетки имеют относительно большое, резко базофильное, с неровными контура-

30