стинки деформируются, становятся хрупкими. Средняя продолжительность эритематозной и бляшечной стадий составляет 3-5 лет.
Третья стадия болезни проявляется опухолями, которые могут формироваться как в области существующих бляшек, так и на не пораженной ранее коже. Локализация и число опухолей могут быть самыми различными. Клиническая картина становится еще более полиморфной. Опухоли имеют величину от сливы до апельсина, широкое или, наоборот, суженное основание. Первоначально цвет их ярко-красный с желтоватым оттенком, а поверхность гладкая, блестящая. Затем цвет меняется на синюшно-красный. Крупные, насыщенно красного цвета, полушаровидные, гладкие или дольчатые опухоли с несколько суженным основанием напоминают помидоры. Более плоские, как бы приплюснутые, но тоже в основании суженные, имеют сходство со шляпкой гриба. Консистенция опухолей мягкая или тестоватая. Достигнув определенной величины, они эрозируются или глубоко изъязвляются. Подкожные лимфатические узлы в первой стадии болезни обычно ин-тактны, во второй - вовлекаются не всегда, в третьей, как правило, увеличены. В стадии опухолей в процесс могут вовлекаться внутренние органы, реагирует периферическая кровь (лейкоцитоз, мо-ноцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ).
Патогистология. В эритематозной стадии в дерме на уровне поверхностной сосудистой сети и около придатков кожи обнаруживаются периваскулярные полиморфноклеточные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов и фибробластов. Гистиоциты и фибробласты имеют крупные и светлые ядра. Характерны выраженный отек в верхней части дермы, вакуолизация клеток инфильтрата. В эпидермисе умеренно выражены экссудативно-пролиферативные изменения.
В бляшечной стадии выраженная полиморфноклеточная инфильтрация в верхней половине дермы имеет тенденцию проникать в эпидермис и в глубь дермы по сосудам. В инфильтрате много гистиоцитов с крупными светлыми ядрами, нередко образующими небольшие скопления. Встречаются лимфоциты неправильной формы с базофильными ядрами. От обычных лимфоцитов они отличаются не столько своими размерами, сколько выраженностью базофилии. Большое значение для диагностики имеет обнаружение атипичных лимфоидных клеток с крупными, неправильной формы, резко базофильными ядрами и хорошо выраженным ободком цитоплазмы ("микозные клетки"). Последние представляют собой атипичные Т-лимфоциты. Нередко обнаруживаются митотически активные клетки. В эпидермисе выражены экссудативно-пролиферативные изменения, экзоцитоз и нередко встреча-9
ются полости, содержащие клетки инфильтрата и атипичные лим-фоидные клетки (микроабсцессы Потрие).
В опухолевой стадии инфильтрат занимает всю дерму и часто пронизывает подкожную клетчатку. Эпидермис может быть разрушен или неравномерно пролиферирован и содержать полости с атипичными клетками. Полиморфный дермальный инфильтрат обычно включает в себя зоны незрелых и атипичных клеток. Иногда многодолевые и многоядерные атипичные клетки больших размеров очень похожи на клетки Березовского-Штернберга. В таких случаях только по гистологическим данным, без учета клинических проявлений, отличить рассматриваемую форму ЛК от специфическихизмененийкожи при лимфогранулематозе практически невозможно. Если инфильтратимеет мономорфный характер и состоит почти исключительноиз больших атипичных клеток, гистологическая картина неотличима от лимфосаркомы. Поэтому в опухолевой стадии классическую форму грибовидного микоза следует диагностировать с учетом как клинической картины, так и обнаружения характерного полиморфноклеточного инфильтрата с "микозными" клетками в период, предшествовавший развитию опухолей.
В диагностике этой формы ЛК нередко допускаются ошибки, которые нельзя объяснить только объективными трудностями ее распознавания. Имеет место недостаточное знание врачами клинических проявлений этой лимфомы и закономерностей ее развития. В ряде случаев отсутствует ретроспективный анализ динамики симптомов, который позволил бы установить неуклонное прогрес-сирование заболевания и последовательную смену первоначально малохарактерных изменений кожи в направлении их большей выраженности. Между тем, гистологическое исследование даже в эри-тематозной стадии дает возможность выявить несоответствие характера изменений в тканях тому дерматозу, который может предполагаться клинически и уже заподозрить ЛК по клеточному составу инфильтрации, соответствующему в таких случаях неспецифической гранулеме, а впоследствии, при повторных биопсиях, обнаружить более характерные для этой формы ЛК признаки.
В начале развития классической формы грибовидного микоза, когда изменения кожи напоминают экзему или экзематид, внимательный врач уже после непродолжительного клинического наблюдения обязан уловить лишь подобие их упомянутым дерматозам. Об этом будут свидетельствовать: нетипичная для экземы и экзематида локализация первых проявлений заболевания на туловище, отсутствие микровезикуляции и мокнутия в очагах пораже10
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.