гистиоцитарного и фибробластического типа с крупными светлыми ядрами. Кроме обычных лимфоцитов, обнаруживаются клетки с увеличенным количеством цитоплазмы, а также лимфоциты с ядрами разной величины, формы и степени выраженности базофилии, нередко пикнотизированными, имеющими зазубренные контуры. Коллаген в зоне инфильтрации мелко фрагментиро-ван, его тинкториальные свойства изменены.
Все эти особенности структурных изменений в коже принципиально отличают гистологическую картину ЛК уже на ранней стадии ее развития от так называемого "банального" хронического воспаления, характерного для бляшечного парапсориаза и других воспалительных дерматозов, клинически проявляющихся эрите-мато-сквамозными высыпаниями. Во всех сомнительных случаях за больным необходимо установить диспансерное наблюдение (одним врачом) с использованием повторных гистологических исследований кожи. Только такая тактика позволит в оптимальные сроки выявить смену характера изменений кожи в сторону их большей выраженности, а гистологически - снижение уровня диф-ференцировки лимфоидных клеток в очагах поражения, что характерно для лимфом и отсутствует при дерматозах, с которыми они имеют сходство.
Трудности дифференциальной диагностики с фолликулярным муцинозом объясняются недостаточной осведомленностью врачей о клинических проявлениях слизистой дистрофии эпителия волосяных фолликулов и возможных причинах этой патологии. Врач должен обратить внимание на необычное сочетание внешне незначительных изменений кожи с выпадением волос в очагах поражения. Ни одна из болезней группы так называемых эритемато-сква-мозных дерматозов алопецией не сопровождается. От всех других миксодермий фолликулярный муциноз отличается тем, что муцин обнаруживают только в эпителии волосяных фолликулов. Это легко установить уже при обзорных окрасках гистологических срезов и подтвердить окрасками на муцин. Поэтому гистологическое исследование является основным методом ранней диагностики фолликулярного муциноза.
В настоящее время описано уже много наблюдений, где ЛК манифестировала высыпаниями, совершенно идентичными проявлениям распространенного фолликулярного муциноза. Больных с распространенным фолликулярным муцинозом надо брать на диспансерный учет с назначением повторных гистологических исследований кожи. Это позволяет тщательно изучить клеточный состав первоначально слабо выраженной, но последовательно нарастающей перифолликулярной инфильтрации и своевременно обнару-17
жить лимфоидные клетки с начальными морфологическими признаками нарушения их дифференцировки.
Эритродермическая форма (с длительным предэритродермическим периодом)
Эта форма ЛК известна в старой литературе как подострый ге-нерализованный эксфолиативный дерматит или эритродермия Виль-сона-Брока. Его развитию предшествует многолетний предэри-тродермический период (до 10-15 лет) нехарактерных изменений кожи, фактически представляющих собой первую стадию этой лим-фомы. Заболевание чаще всего начинается на конечностях с зуда и красноты, последовательно вовлекаются и другие участки тела. Под влиянием неспецифической терапии или спонтанно, через тот или иной промежуток времени, изменения кожи могут разрешаться. Затем с различными временными интервалами возникают рецидивы. Изменения кожи нехарактерны и диагностируются как экзема или экзематид или нейродермит, хотя, и это очень существенно, характер изменений кожи полностью не соответствует клиническим проявлениям этих дерматозов. Наконец развивается эритродермия (вторая стадия). Кожа отекает, краснеет, обильно шелушится крупными белыми тонкими чешуйками, располагающимися параллельными рядами, как черепица на крыше или чешуя рыбы. На волосистой части головы и лице шелушение мелкопластинчатое или отрубевидное. На ладонях и подошвах роговой слой отходит пластами. Уже в первые недели существования эритродер-мии кожа инфильтрируется, что сопровождается сильным зудом и ощущением напряженности, натянутости кожи. Лицо становится маскообразным, нижние веки эктропируются. Начинают выпадать волосы на голове и изменяются ногтевые пластинки: от утолщения до отторжения. Все подкожные лимфатические узлы, как правило, увеличиваются и уплотняются, иногда очень значительно. На фоне эритродермии могут сформироваться опухоли (третья стадия).
Общее состояние больных нарушается, в периоды обострения процесса их лихорадит. Падает масса тела. В периферической крови - лейкоцитоз, моноцитоз, нередко эозинофилия, увеличенная СОЭ. Сформировавшаяся сравнительно монотонная клиническая картина время от времени становится более пестрой из-за периодических обострении процесса или присоединения пиогенной инфекции. Больные погибают после нескольких лет существования эритродермии от осложнений или в результате генерализации опухолевого процесса во внутренние органы.
18
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.