Понятие о лимфомах кожи. Классификация лимфом кожи, страница 2

В 1976 году Mathe G., Rappaport H., O'Connor G. предложили новую классификацию опухолей лимфоидной ткани, в которой авторы делают попытку использовать хотя бы часть современных теоретических достижений гематологии и иммунологии в практической работе обычных патоморфологических лабораторий. В своей классификации они перечисляют в основном и ранее бывшие в употреблении гистологические формы, но применяют для клеточных форм новую номенклатуру, используя не патологоанатомическую, а гематологическую терминологию. Прежней при световой микроскопии остается только морфологическая характеристика лимфоцита, лим-фобласт же, в понимании патологоанатомов, именуется пролимфо-цитом, а ретикулярная клетка - лимфобластом. Истинной ретикулярной клеткой признается только самостоятельная стромальная клетка, типа фибробласта, не имеющая отношения к лимфопоэзу;

опухоль из этих клеток составляет особую группу.

Общепринятой клинической классификации ЛК не существует, хотя благодаря работам отечественных и зарубежных исследователей (Ашмарин Ю.Я., Каламкарян А.А., Потекаев Н.С., Потоцкий И.И., Разнатовский И.М., Смелев М.С. и Беляева Е.Ф., Degos R., Sezary A., Gottron H.A. и др.) уже накоплен материал для ее создания.

В клиниках дерматовенерологии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова и ВМедА в результате длительного наблюдения и изучения большого количества больных с различными формами ЛК сложилась и используется в практической работе оригинальная клинико-морфологическая классификация ЛК (Разнатовский И.М., 1984), в последнее время усовершенствованная (1987). Эта классификация учитывает:

1. Тип пролиферирующих клеток (Т- и В-лимфоциты).

2. Степень дифференцировки преимущественно пролиферирующих клеток при возникновении лимфом (лимфоциты, пролим-фоциты, лимфобласты и атипичные недифференцируемые клетки), от чего зависит степень злокачественности ЛК (низкая, высокая).

3. Ответную тканевую реакцию на пролиферирующие опухолевые клетки (полиморфноклеточная, мономорфноклеточная).

4. Особенности клинических проявлений при возникновении лимфом и последующего их течения (определяют название клинических форм).

По этой классификации ЛК разделяются на:

Т-клеточные лимфомы кожи I. Низкой степени злокачественности

Лимфоцитарные полиморфноклеточные:

1. грибовидный микоз (классическая форма)

5

Лимфоцитарные мономорфноклеточные:

1. пятнисто-бляшечная

2. эритродермическая (с длительным предэритродермиче-ским периодом)

3. пойкилодермическая

4. узелковая ("лимфоматоидный папулез") Пролимфоцитарные:

1. пятнисто-инфильтративная

2. узловатая II. Высокой степени злокачественности

Лимфобластные и недифференцируемые с выраженным клеточным атипизмом:

1. узелково-бляшечная, диссеминированная

2. инфильтративно-узловатая

3. лимфосаркома кожи

4. эритродермическая (с коротким предэритродермическим периодом), вариант - синдром Сезари

В-клеточные лимфомы кожи Плазмоцитома кожи (первично кожная, солитарная)

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛИМФОМ КОЖИ НИЗКОЙ СТЕПЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ

Для ЛК низкой степени злокачественности (НСЗ) характерно медленное прогрессирование опухолевого процесса, многие годы фиксированного в коже (органный характер опухолевого процесса). Генерализация, в результате которой в процесс вторично вовлекаются лимфатические узлы, внутренние органы, а иногда и костный мозг (костномозговой занос), наступает обычно спустя много лет, иногда через 2-3-4 десятилетия. После вовлечения в процесс внутренних органов заболевание сравнительно быстро прогрессирует и заканчивается летально через несколько месяцев, в течение которых нарастает слабость, появляются лихорадка с подъемом температуры тела до высоких цифр, повышенная ночная потливость. В периферической крови нарастают лейкоцитоз, ней-трофилез со сдвигом влево, лимфопения, анемия, увеличенная СОЭ. В некоторых случаях опухолевая прогрессия может не доходить до конца, так как больные погибают от других заболеваний.

Патоморфологической основой ЛК НСЗ может быть пролиферация лимфоцитов, внешне не отличающихся от нормальных ма