Понятие о лимфомах кожи. Классификация лимфом кожи, страница 16


природы. Других способов ее диагностики нет, так как, в отличие от миеломатоза, не только солитарная плазмоцитома кожи, но и множественная обычно не сопровождаются выраженными имму-ноглобулинопатиями и моноклональными гаммапатиями. В некоторых случаях эти изменения могут выявляться впоследствии и служить подтверждением правильности диагноза.

В связи с этим больным, у которых диагностирована плазмоцитома кожи, показаны исследование костного мозга, рентгенологическое исследование костей, определение содержания имму-ноглобулинов в сыворотке крови, белка Бенс-Джонса в моче. Больные плазмоцитомой кожи после лечения подлежат диспансерному наблюдению, так как возможны рецидив и дальнейшая прогрессия заболевания.

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ЛИМФОМ КОЖИ

Диагностика ЛК, особенно НСЗ, представляет значительные трудности для клинициста и морфолога. Это объясняется, с одной стороны, большим разнообразием начальных клинических проявлений ЛК и внешним сходством их с проявлениями некоторых дерматозов воспалительной природы, с другой - трудностью ранней диагностики при гистологическом исследовании кожи из-за отсутствия при некоторых формах ЛК отчетливых признаков ати-пизма у пролиферируюших лимфоидных клеток. В связи с чем нередко ЛК диагностируются с большим опозданием. Диагностика ЛК на развернутых стадиях заболевания также может оказаться затруднительной из-за сложности верификации лимфоидных клеток в коже в связи с существенным изменением их морфологиче,-ских свойств в результате нарушения дифференцировки и нарастающего клеточного атипизма. Частой причиной поздней диагностики является также недостаточное использование при обследовании больного гистологического метода, без которого диагноз ЛК, как и любого онкологического заболевания, нельзя считать окончательным.

Поэтому в последние годы предложен ряд новых методов исследования, позволяющих с большой точностью ставить диагноз ЛК даже на ранних стадиях. Среди них определение индекса контура ядра, ДНК-цитофотометрия, анализ кариотипа, многопара-метрная лазерная флоумикрофлюориметрия и автоматизированный анализ изображения. Ряд авторов подчеркивают необходимость проведения ферментоцитохимических, иммунологических, иммуногистохимических исследований.

33


Наиболее убедительным маркером злокачественности лимфоцитов является обнаружение на их мембранах ядерного антигена пролиферирующих клеток (Ki-67), а также повышенной экспрессии С-тус белков, что отражает нарушение функционирования С-тус гена, ответственного за продукцию белков, связанных с пролиферацией.

В последние годы, с развитием молекулярной иммунологии и иммуногенетики, появились новые методы, которые с высокой чувствительностью позволяют установить наличие маркеров злокачественности лимфоцитов. В частности, с помощью методов южного блоттинга (Southern blot reaktion) и полимеразной цепной реакции удается зафиксировать переустройство структур Т-кле-точного рецептора, что маркирует перегруппировку гена Т-кле-точного рецептора злокачественных лимфоцитов у больных ЛК на самых ранних стадиях. Показано, что методом южного блоттинга удается выявить клон злокачественных клеток, когда он составляет от 1 до 10% общей популяции лимфоцитов в пораженной коже, лимфатических узлах и в периферической крови больных ЛК, а с помощью полимеразной цепной реакции удается уловить злокачественные клетки доминантного клона, когда они составляют всего лишь 0,1%.

Однако ультраструктурные методы диагностики ЛК дороги и не всегда доступны даже в современной дерматологической клинике. В связи с тем, что главными критериями в выборе тактики лечения больных ЛК являются степень злокачественности процесса, тип пролиферирующих лимфоидных клеток, отсутствие или наличие генерализации, в основе диагностики и последующего контроля за течением болезни, в практике врача, остается гистологическое исследование кожи в световом микроскопе, по показаниям - лимфатических узлов и костного мозга.

В комплексе диагностических методов целесообразно выделять обязательные, дополнительные и общеклинические. 1. Обязательные методы исследования.

1) Клинико-анамнестический метод:

- оценка жалоб больного;

- изучение анамнеза заболевания, обращая внимание больного на начальные признаки и давность изменений кожи, их динамику, формирование инфильтрации в очагах поражения;

- анализ данных катамнеза по представленным медицинским документам - предполагаемые диагнозы заболевания, характер проводившегося лечения и его эффективность;

34