Понятие о лимфомах кожи. Классификация лимфом кожи, страница 10


папулезная лихеноподобная сыпь синюшно-бурого цвета. У женщин эти высыпания обычно возникают в области молочных желез, а у мужчин - в пахово-бедренной области, где они располагаются рассеянно или образуют мелкопетлистую сеть; часть из них разрешается с исходом в легкую атрофию, а часть является основой для развития бляшек. Реже лихеноподобные высыпания бывают первыми проявлениями заболевания, а эритемато-сквамозные очаги появляются лишь впоследствии.

В некоторых случаях в течение 2-3, а иногда и более десятков лет в результате возникновения новых очагов поражения, проделывающих описанную выше эволюцию, процесс становится столь распространенным, что развивается универсальный пойкилодер-мический вариант ЛК, по своим клиническим проявлениям и исходу идентичный злокачественной форме красного лишая Гебры. Весь кожный покров в этих случаях интенсивно красный с киноварным оттенком. В дистальных отделах конечностей и на ягодицах в окраске пораженной кожи превалирует цианотичный оттенок. Диаскопия выявляет в этих местах желто-бурую окраску. Пораженная кожа сухая, потоотделение отсутствует. Атрофия кожи является важным симптомом этой ЛК и особенно выражена над суставами и костями, где через гладкую лоснящуюся кожу хорошо видны расширенные мелкие вены; на этих же участках обычно образуются трещины. Характерно выраженное шелушение, отрубе-видные мелкопластинчатые чешуйки отделяются легко. В различных участках тела, кроме того, может развиваться незначительно выраженная инфильтрация. На лице истонченная кожа натянутая, что придает ему маскообразное выражение, веки эктропированы. Волосы редкие, иногда выпадают полностью, ногтевые пластинки истонченные, хрупкие. Периферические лимфатические узлы увеличены и уплотнены. Больные жалуются на зябкость, плохую переносимость холода, а также на ощущения напряженности, натянутости кожи. Зуд незначительный и возникает не у всех больных.

Описанный универсальный вариант встречается редко, чаще в течение всей болезни сохраняется очаговый характер процесса и клиническая прогрессия поражения кожи идет по другому пути. В среднем к концу первого десятилетия, нередко к середине второго, в очагах поражения или вблизи них возникают узелки или поверхностные инфильтраты. Узелки, число которых первоначально небольшое, имеют размеры от спичечной головки до мелкой горошины, синюшно-красного цвета. Они располагаются в толще кожи или несколько возвышаются над ее поверхностью, на ощупь плот-новатые, почти безболезненные. Локализуются преимущественно на конечностях, нередко в области ягодиц, иногда на половом чле-21


не. Узелки высыпают толчкообразно с различной периодичностью и в первые годы спонтанно разрешаются. С годами высыпания узелков становятся обильными, размеры их увеличиваются, появляется склонность к распаду. Наряду с описанными выше изменениями кожи узелки становятся постоянной частью клинической картины, а также могут сформироваться узлы (третья стадия).

Общее состояние больных остается хорошим. В то же время узелок может явиться источником метастазирования. Поверхностные инфильтраты возникают остро (в течение нескольких дней) и нередко быстро распадаются. Чаще они единичные, диаметр их не превышает нескольких сантиметров, на ощупь плотные, умеренно болезненные. Очертания инфильтратов, как и язв при их распаде, правильно-круглые, окраска застойно-красная. Периодичность и последствия возникновения инфильтратов различны у разных больных. Очередной рецидив может быть началом генерализации процесса. На разных этапах течения эта форма ЛК, как правило, ошибочно диагностируется как крупнобляшечный парапсориаз.

Патогистология. В области начальных изменений кожи эпидермис незначительно пролиферирован. В подсосочковой части дермы - прерывисто-полосовидный инфильтрат, отделенный от эпидермиса рыхлым неинфильтрированным коллагеном. Явных признаков злокачественности процесса нет. Однако при внимательном изучении клеток инфильтрата обращают на себя внимание некоторые особенности строения части лимфоидных клеток, а также тот факт, что гистиоцитов и фибробластов с крупными светлыми ядрами больше, чем обычно, бывает при "банальном" хроническом воспалении. Наряду с лимфоцитами обычного строения обнаруживаются лимфоидные клетки с ядрами разной величины, формы и степени выраженности базофилии, что свидетельствует о нарушении дифференцировки этих клеток. Нередко встречаются лимфоциты с хорошо выраженным ободком цитоплазмы. В области длительно существующих, слегка инфильтрированных очагов поражения (до развития явлений пойкилодермии) под умеренно пролиферированным и отечным эпидермисом обнаруживается довольно густой полосовидный инфильтрат, местами вплотную прилегающий к эпидермису. Нижняя граница инфильтрата четкая и почти прямая. Состоит он из лимфоцитов обычного строения, лимфоидных клеток с признаками нарушения дифференцировки, клеток типа пролимфоцитов и лимфобластов, а также гистиоцитов и фибробластов с крупными светлыми ядрами и меланофагов.

В очагах пойкилодермии эпидермис истончен, местами значительно. Клетки шиповатого слоя гомогенизированы, базальный слой разрушен проникающими в него клетками инфильтрата. Со-22