Понятие о лимфомах кожи. Классификация лимфом кожи, страница 7


Постепенно, при тех и других проявлениях в начале болезни, в очагах поражения формируется инфильтрация. В тех случаях, когда инфильтрация не сопровождается выраженным шелушением, они напоминают проявления нейродермита, при выраженном шелушении - псориаз. В целом на этом этапе течения болезни клиническая картина характеризуется мономорфностью, сухостью очагов поражения, отсутствием зуда и экскориаций.

Пятнисто-бляшечный период тянется годами и заканчивается возникновением в очагах поражения опухолей. Они представляют собой плоские или слегка бугристые плотные образования застойно-красного цвета, которые могут долго существовать не распадаясь; отдельные небольшие опухоли способны спонтанно разрешаться. Общее состояние больных даже при наличии опухолей остается вполне удовлетворительным. Зуд отсутствует или мало беспокоит больных, но может усиливаться в период свежих высыпаний.

Патогистология. В области начальных изменений кожи обнаруживаются мелкоочаговые периваскулярные инфильтраты, позже - полосовидный с прямой и четкой нижней границей, отделенный от незначительно пролиферированного и частично лишенного отростков эпидермиса полосой слабо инфильтрированного коллагена. Инфильтраты состоят из лимфоцитов и фибробластов с крупными светлыми ядрами. Наряду с лимфоцитами обычного строения встречаются лимфоидные клетки с упомянутыми выше признаками нарушения дифференцировки. Плазматические клетки обычно отсутствуют, в некоторых случаях их обнаруживают вокруг сосудов в краевой зоне инфильтрации. Когда же начальные изменения кожи характеризуются фолликулярными узелками и выпадением волос, слабо выраженная клеточная инфильтрация описанного состава обнаруживается вокруг гипертрофированных волосяных фолликулов, эпителий наружного корневого влагалища которых находится в состоянии выраженного слизистого перерождения. В бляшечной стадии в зоне инфильтрации обнаруживают пролимфоциты и лимфобласты. В опухолевой стадии последние составляют основную массу пролиферирующих клеток.

Дифференциальная диагностика этой формы ЛК должна проводиться прежде всего с бляшечным парапсориазом. Диагноз бляшечного парапсориаза может быть в какой-то степени оправдан объективными трудностями дифференциальной диагностики этого дерматоза от начальных проявлений рассматриваемой ЛК. Обе болезни начинаются с неярких, слабо шелушащихся эритем, которые затем длительно существуют, почти не меняясь внешне и мало реагируя на различные виды терапии. Первичная локализация вы-15


сыпаний может быть одинаковой. Умеренный зуд при возникновении высыпных элементов возможен при обеих болезнях.

Чтобы избежать ошибки, следует помнить, что для бляшечного парапсориаза более характерно возникновение небольшого размера вытянуто-овальных или полосовидных пятен с заостренными концами, располагающихся симметрично: на туловище - параллельно ребрам, на конечностях - параллельно их оси, типичны гладкая или морщинистая поверхность пятен и желтовато-розовая их окраска; периферический рост пятен не характерен. В целом, высыпания мономорфны. Первые же проявления лимфомы возникают в виде округлых, нерезко очерченных очагов, число которых небольшое. В их окраске преобладает красновато-застойный оттенок, поверхность шероховатая или имеется незначительное шелушение. Локализация может быть самой разнообразной, включая и те участки, где начинается бляшечный парапсориаз. Инфильтрация развивается лишь впоследствии, поэтому диагностика в начале развития лимфомы не может основываться только на ее клинических признаках, а должна подкрепляться гистологическим исследованием, что нередко недооценивается практическими врачами при распознавании неясных изменений кожи.

Для рассматриваемой пятнисто-бляшечной формы ЛК при гистологическом исследовании характерен дермальный полосовид-ный инфильтрат с прямой и четкой нижней границей, отделенный от умеренно пролиферированного и частично лишенного отростков эпидермиса полосой малоинфильтрированного коллагена. Однако в самом начале инфильтрация в подсосочковой части дермы имеет характер мелкоочаговых периваскулярных скоплений лим-фоидных и гистиоцитарных клеток, из которых лишь последовательно, в результате периферического роста, формируется полосо-видный инфильтрат. Реже инфильтрация, свидетельствующая о начале лимфомы, начинает формироваться вокруг сосудов, лежащих непосредственно под сосочками. В этих случаях инфильтрат вплотную прилегает к эпидермису, умеренно отечному, истонченному и покрытому паракератозным роговым слоем. Нижняя граница инфильтрации и в этих случаях прямая и четкая, но полоса неинфильтрированного коллагена между эпидермисом и инфильтратом отсутствует. В этот период основное значение для дифференциальной диагностики приобретают морфологические особенности лимфоидных клеток, особенно их ядер. При бляшечном па-рапсориазе дермальный инфильтрат состоит главным образом из лимфоцитов, небольшого числа гистиоцитарных элементов и фиб-робластов. Коллаген в зоне инфильтрации отечен, местами гомогенизирован. При лимфоме в инфильтрате всегда много клеток 16