Патогистология. В начале заболевания под сосочковым слоем дермы обнаруживается полиморфноклеточный периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Среди них уже довольно рано обнаруживаются лим-фоидные клетки с признаками нарушения дифференцировки и ати-пичные клетки с крупными, неправильной формы, резко базо-фильными ядрами и ободком цитоплазмы, а также двуядерные клетки. В течение многих лет гистологическая картина может существенно не меняться. Однако со временем, сохраняя периваскулярный характер, пролиферация приобретает мономорфность. В ее составе начинают преобладать клетки типа пролимфоцитов и лимфобластов, среди которых часто встречаются крупные многоядерные клетки, очень похожие на клетки Березовского-Штернберга.
В диагностике и дифференциальной диагностике узелковой формы ЛК решающее значение имеет гистологическое исследование. Оно уже в начале заболевания выявляет очень важный признак - противоречие между внешне благополучным течением болезни и явно злокачественной ее морфологической основой. Раннее распознавание этой формы ЛК, таким образом, вполне возможно. Сходство гистологических изменений, обнаруживаемых на заключительном этапе болезни, с гистологической картиной лимфогранулематоза появляется лишь последовательно и является проявлением опухолевой прогрессии. По нашему мнению, возможность возникновения первично-кожного лимфогранулематоза после тщательного анализа немногочисленных описаний таких наблюдений не находит подтверждения.
Таким образом, целесообразно еще раз подчеркнуть, что для своевременной диагностики лимфоцитарных ЛК гистологическое исследование при всех медленно развивающихся, клинически неясных дерматозах должно быть правилом. Если его результаты в комплексе с клиническими проявлениями диагноз не уточняют, за больным следует установить динамическое наблюдение с повторными гистологическими исследованиями кожи до тех пор, пока диагноз не будет подтвержден окончательно. Фактор времени при распознавании лимфоцитарных ЛК имеет немаловажное значение.
ПРОЛИМФОЦИТАРНЫЕ ЛИМФОМЫ КОЖИ
Пролимфоцитарные ЛК в начале своего развития характеризуются пятнисто-инфильтративными и узловатыми высыпаниями,
25
что определяет названия клинических форм этих ЛК. Патоморфо-логическую основу их составляет преимущественная пролиферация лимфоидных клеток типа пролимфоцитов.
Пятнисто-инфильтративная форма
Заболевание начинается с одного или нескольких четко очерченных синюшных пятен, округлых или овальных очертаний, диаметром в несколько сантиметров, а иногда с эритем с серебристым оттенком до 10-15 см в диаметре, очень напоминающих проявления пятнистой ("сиреневой") склеродермии. В некоторых случаях первые проявления ЛК имеют сходство с волдырями, формирующими кольца или полукольца. Чаще первые очаги появляются на туловище (грудь, межлопаточная область). Постепенно в области первых проявлений ЛК нарастает инфильтрация, в окраске начинает преобладать насыщенно-синюшный цвет. Первоначально гладкая поверхность очага приобретает в дальнейшем сходство с коркой апельсина, что особенно заметно при сдавливании инфильтрата между пальцами. Сформировавшиеся очаги четко очерчены, выступают над кожей или частично погружены в нее. В одних случаях, особенно в первые годы заболевания, они могут частично или полностью разрешаться без лечения или на фоне неспецифической терапии и возникать вновь через несколько лет. В других случаях инфильтраты могут существовать, почти не меняясь, в течение ряда лет.
Патогистология. В эпидермисе изменения незначительные, только в поздней стадии заболевания в нем формируются полости с опухолевыми клетками. В собственно коже первоначально выявляется очаговая (вокруг сосудов и придаточных образований), а затем диффузная пролиферация, отделенная от эпидермиса зоной неинфильтрированного коллагена. В начале процесса в пролифе-рате преобладают внешне нормальные лимфоциты, среди которых не всегда можно обнаружить клетки с признаками нарушения дифференцировки; позже среди обычных лимфоцитов обнаруживают клетки типа пролимфоцитов и лимфобластов. Между колла-геновыми волокнами, вокруг очагов пролиферации опухолевые клетки располагаются характерными цепочками ("гуськом", "цугом", напоминая "тропу индейцев"). Таким образом, гистологические изменения при этой форме ЛК диагностически вполне информативны уже в начале ее развития.
26
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.