рами ядро, занимающее примерно 4/5 клетки. В световом и электронном микроскопе эти клетки неотличимы от "микозных" клеток, имеющихся в коже больных. Обычно их называют по фамилиям авторов, описавших их: клетки Риддера, клетки Люцнера, но чаще - клетки Сезари. Эритродермию же с выраженным увеличением лимфатических узлов и с наличием этих клеток в периферической крови диагностируют как синдром Сезари. По существу этот синдром представляет собой эритродермическую форму ЛК с лей-кемизацией. Источником поступающих в кровь опухолевых клеток в этих случаях является кожа, так как в составе костного мозга больных лимфоциты составляют менее 50% всех ядерных клеток, и другие клеточные линии костномозгового происхождения сохраняются. Это указывает на экстрамедуллярное происхождение части поступающих в кровь лимфоцитов и их атипичных форм. При хроническом лимфолейкозе, за проявления которого ошибочно принимают эту эритродермическую форму ЛК, в составе костного мозга не бывает больше 50% ядерных клеток нелимфоцитов; как правило, лимфоцитов насчитывают более 80%, особенно при высоком лейкоцитозе в крови.
Патогистология. В верхней части дермы обнаруживается густой пролиферат, состоящий из лимфоидных клеток различной зрелости, атипичных клеток с церебриформными ядрами ("микозные" клетки, клетки Сезари), а также гистиоцитов, фибробластов, плазматических клеток и эозинофилов. Эпидермис значительно проли-ферирован, нередко с абсцессами Потрие.
Диагностические и дифференциально-диагностические ошибки при этой форме ЛК связаны с привычными представлениями врачей о вторичности поражения кожи при болезнях крови, основанными, как правило, на клинической симптоматике и картине периферической крови. Не всегда обращается внимание на диссоциацию между картиной периферической крови и данными миело-граммы: в крови отчетливые лейкемические изменения, а в миело-грамме признаков лейкоза нет. Это несоответствие имеет решающее значение для диагностики эритродермической формы ЛК и объясняется тем, что причиной изменений в периферической крови является не костный мозг, а кожа, откуда атипичные лимфоциты поступают в кровь.
Распространенной ошибкой при диагностике эритродермической формы ЛК является также недооценка значения повторных биопсий кожи, которые позволяют своевременно обнаружить морфологические признаки опухолевого процесса. Когда эритродермии предшествует короткий предэритродермический период (в среднем до 1 года), гистологическое исследование, как правило, 31
позволяет установить опухолевую природу эритродермии. В этих же случаях признаки опухолевого процесса обычно обнаруживаются также в периферических лимфатических узлах. Когда эритро-дермическая форма ЛК с коротким предэритродермическим периодом не сопровождается лейкемизацией, ее можно диагностировать только на основании результатов гистологического исследования кожи.
Следует также упомянуть о частой тактической ошибке, когда эритродермию нераспознанной природы начинают лечить глюко-кортикоидами. Последние резко меняют клиническую картину в лучшую сторону, что вселяет неоправданный в подобных случаях оптимизм: отмена гормонального препарата или снижение его дозы влечет за собой резкое обострение процесса, природа которого так и остается неясной.
ПЛАЗМОЦИТОМА КОЖИ
Редкая форма ЛК, представляет собой опухоль из плазматических клеток. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы. Проявляется одиночными или множественными плоскими или узловатыми инфильтратами красного, темно-красного и коричневого цвета. Локализуется плазмоцитома обычно на лице, туловище, конечностях.
Патогистология. В дерме обнаруживается густой диффузный пролиферат, состоящий почти исключительно из плазматических клеток как обычного строения, так и атипичных. Последние имеют разную величину и форму, нередко несколько ядер и признаки ми-тотической активности.
Большинство авторов указывают на плохой прогноз плазмо-цитомы кожи в отличие от экстрамедуллярной плазмоцитомы иной локализации, так как, по их наблюдениям, в течение последующего за возникновением плазмоцитомы кожи года развивается генерализованная плазмоцитома. Однако при солитарной плазмо-цитоме кожи прогноз более оптимистичен, чем при множественной. Последнее обстоятельство указывает на значение ранней диагностики и лечения плазмоцитомы кожи, которое может предотвратить возможное возникновение генерализованной формы плазмоцитомы.
Клиническая диагностика плазмоцитомы кожи затруднена. Ранняя диагностика этого заболевания возможна только при гистологическом исследовании, позволяющем получить морфологическое подтверждение опухолевого процесса плазмоклеточной
32
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.