Понятие о лимфомах кожи. Классификация лимфом кожи, страница 9


Диагностика эритродермической формы ЛК трудна и в пред-эритродермический период практически не осуществляется. На этом этапе ее развития врача должна настораживать трудность интерпретации в общем малохарактерных изменений кожи и определенная условность при их идентификации с тем или иным дерматозом, на который они похожи: экзема, экзематид и т. д. Следует особое внимание обращать и на неодинаковый характер изменений кожи во время обострении, в связи с чем на разных этапах течения болезни ее проявления диагностируются по-разному. Имеет диагностическое значение и склонность процесса к генерализации. Но и после развития эритродермии эту форму ЛК обычно диагностируют как экзематозную.

Объективная трудность диагностики эритродермической формы ЛК заключается еще и в том, что гистологически не только в предэритродермический период, но и после развития эритродермии установить ее опухолевую природу очень трудно, так как незрелые лимфоциты, имеющие лишь начальные признаки нарушения дифференцировки, сложно выявить среди клеток выраженной защитной тканевой реакции. При определенном опыте можно только заподозрить лимфому. Поэтому больные с подозрением на это заболевание должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением и подвергаться повторным биопсиям. Только при этих условиях можно наиболее рано выявить очень важную для диагностики динамику гистологических изменений. Кроме того, в этих случаях необходимо также использовать более информативные, чем световая микроскопия, морфологические методы исследования, в частности цитофотометрию ДНК ядер лим-фоидных клеток в коже и в лимфатических узлах; электронную микроскопию, применение моноклональных антител.

Пойкилодермическая форма

На разных этапах течения эта форма ЛК ошибочно диагностируется как крупнобляшечный парапсориаз, атрофический пара-псориаз, бляшечно-лихеноидный парапсориаз, парапсориаз с явлениями пойкилодермии, доброкачественный лимфаденоз кожи (саркоид Шпиглера-Фендта), пойкилодермия, преретикулярная пойкилодермия, парапсориаз, трансформирующийся в грибовидный микоз и т.д.

Первые проявления заболевания, как правило, имеют вид довольно крупных бледно-розовых, с нечеткими контурами сухих, незначительно шелушащихся очагов поражения, не беспокоящих больных. В течение ряда лет число очагов поражения и характер изменений кожи в них существенно не меняются. С годами пло-19


щадь очагов очень медленно увеличивается; появляются одиночные новые элементы, что иногда сопровождается умеренным, непродолжительным зудом. Чаще больные жалуются на чувство стягивания, сухость, жжение кожи, особенно ощущаемые при колебаниях температуры воздуха. Многие больные на этом этапе течения заболевания отмечают смягчение его проявлений в период отпуска и оживление их после простудных заболеваний.

Очень характерно возникновение очагов поражения преимущественно на тех участках тела, которые подвергаются трению друг о друга или предметами туалета: на внутренних поверхностях плеч и соприкасающейся с ними задней стенке аксиллярной ямки, внутренней поверхности локтевых суставов и предплечий; у женщин, как правило, поражается кожа молочных желез в области наружного и нижнего квадрантов, над гребнями подвздошных костей, надвертельных областях, в области крестца и ягодиц, нередко с переходом на область ягодичных складок и заднюю поверхность бедер, в паховых складках, с переходом на нижнюю часть передней брюшной стенки и верхнюю четверть бедра; в области внутренней поверхности коленных и голеностопных суставов. Нередко, обычно незначительно, в форме легкой эритемы и сухости в процесс вовлекается кожа лица (периорбитальная и скуловая области, лоб). Сформировавшись в указанных типичных местах, очаги поражения не имеют в дальнейшем выраженной склонности к периферическому росту. Периоды обострения процесса на этом этапе заболевания характеризуются усилением гиперемии и шелушением, иногда незначительным зудом (первая стадия).

Дальнейшее прогрессирование процесса выражается не столько в возникновении новых очагов или росте ранее возникших, сколько в исподволь развивающихся в области некоторых из них своеобразных изменений кожи. В наиболее давно существующих очагах поражения кожа становится внешне более грубой, лихени-фицированной, хотя выраженной инфильтрации при пальпации не определяется. В окраске начинает доминировать синюшно-бурый оттенок, а поверхность кожи становится шероховатой или умеренно шелушащейся. В дальнейшем кожа становится дряблой, легко собирается в складку (дермальный характер атрофии), формируются мелкие венэктазии точечного или сетчатого характера, усиливается бурый оттенок в окраске. В очагах, располагающихся на волосистых частях тела, выпадают волосы. Описанные пойки-лодермические изменения кожи развиваются через 7-17 лет болезни, чаще через 12-13 лет (вторая стадия).

Другой клинической особенностью рассматриваемой формы ЛК, необязательной для всех больных, является мелкая пятнисто-20