Понятие о лимфомах кожи. Классификация лимфом кожи, страница 13

Узловатая форма

Проявляется одним или несколькими, обычно крупными, четко очерченными, синюшными узлами плотноэластической консистенции. Первичная локализация их различна, чаще они бывают на туловище. Эволюция узлов медленная, без склонности к распаду;

возможны спонтанные временные ремиссии.

При гистологическом исследовании обнаруживается выраженная пролиферация клеток вокруг придатков кожи и в подкожной клетчатке. Преобладают клетки с признаками нарушения дифференцировки, в различных количествах встречаются пролимфоциты и лимфобласты. Вне очагов пролиферации опухолевые клетки располагаются цепочками между коллагеновыми волокнами.

На основании только клинических признаков эта форма ЛК обычно не распознается. Недостаточно широкое использование гистологического метода исследования при диагностике неясных узловатых поражений кожи - основная причина ошибок при распознавании этой формы ЛК.

ЛИМФОМЫ КОЖИ ВЫСОКОЙ СТЕПЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ

ЛК высокой степени злокачественности (ВСЗ) начинаются с пролиферации незрелых лимфоидных клеток типа пролимфоцитов, лимфобластов, атипичных клеток с выраженной митотической активностью, в связи с чем они отнесены к ЛК ВСЗ. При гистологическом исследовании опухолевая природа процесса обычно устанавливается без большого труда, несмотря на полиморфный характер инфильтрации. Клинически эти ЛК проявляются склонными к распаду распространенными высыпаниями узелков и бляшек, а также единичными, быстро некротизирующимися инфильтратами или узлами и эритродермией с коротким предэритродер-мическим периодом. В зависимости от формы длительность этих ЛК составляет от нескольких месяцев до 5 лет. Летальный исход наступает от интоксикации, нередко при явлениях генерализации процесса.

Узелково-бляшечная, диссеминированная форма

Эта форма идентична так называемому ретикулосаркоматозу кожи Готтрона. Болезнь начинается синюшными пятнами или почти телесного цвета бляшками пластинчатого характера с гладкой поверхностью, обычно на туловище. На высоте развития процесса клиническая картина характеризуется рассеянными по телу многочисленными синюшно-фиолетовыми, нередко с коричневым оттенком, узелками и плоскими бляшками, не превышающими диаметр монет различного достоинства. Последовательно высыпания приобретают геморрагический характер, часть бляшек превращается в опухолеподобные образования, сравнительно быстро распадающиеся. В одних случаях распад идет с образованием сухого черного струпа, по отторжении которого обнажается вялая безболезненная язва без признаков рубцевания. В других случаях инфильтраты размягчаются и распадаются, образуя постепенно расширяющуюся и углубляющуюся язву.

В течение года, иногда меньше, патологический процесс ограничивается кожей. Весь этот период, несмотря на выраженность и распространенность изменений кожи, общее состояние больных остается вполне удовлетворительным. В периферической крови изменений обычно не обнаруживается, имеются лишь колебания СОЭ. Затем у больных увеличиваются лимфатические узлы, печень, селезенка, появляется волнообразная лихорадка. Развивается и прогрессирует анемия, выявляются относительный моноцитоз и лимфоцитоз. В отдельных случаях по мере ухудшения общего состояния и нарастания признаков генерализации процесса изменения кожи регрессируют, и на аутопсии в местах бывших опухолей обнаруживается лишь небольшая инфильтрация. Общая длительность заболевания обычно не превышает 1,5-2 лет.

Патогистология. Основные изменения обнаруживаются в дерме и, отчасти, в подкожной клетчатке, где имеется крупноочаговая, связанная с сосудами и придатками кожи, или диффузная пролиферация из незрелых лимфоидных клеток типа пролимфоцитов и лимфобластов. Среди них обнаруживаются и многоядерные ати-пичные клетки, а также гистиоциты с крупными светлыми ядрами, плазматические клетки и некоторое количество полинуклеаров в распадающихся очагах. Коллагеновые волокна обычно разрушены, опухолевые клетки располагаются среди них характерными цепочками.