Понятие о лимфомах кожи. Классификация лимфом кожи, страница 3

лых лимфоцитов (лимфоцитарные ЛК) или пролиферация лимфо-идных клеток типа пролимфоцитов (пролимфоцитарные ЛК).

ЛИМФОЦИТАРНЫЕ ЛИМФОМЫ КОЖИ

На протяжении ряда лет лимфоцитарные ЛК клинически проявляются малохарактерными пятнисто-шелушащимися поражениями кожи, реже узелками, внешне напоминающими некоторые дерматозы воспалительной природы: экзему, экзематид, нейродер-мит, парапсориаз и др.

Начинаются эти ЛК с пролиферации сравнительно высокодифференцированных лимфоидных клеток, внешне не отличающихся от нормальных малых лимфоцитов. Гистологически обнаруживаются лишь некоторые косвенные морфологические признаки нарушения их дифференцировки: вариабельность ядер по форме, размерам, степени выраженности базофилии; зазубренность контуров ядер, увеличение цитоплазмы.

Степень дифференцировки лимфоидных клеток при лимфоци-тарных ЛК может сохраняться длительное время (при некоторых формах многие годы). Затем появляется клон менее зрелых клеток (медленная опухолевая прогрессия). Это выражается в смене характера клинических проявлений, что позволяет выделять стадии в течении болезни. Начинаясь с пятна, лимфома проходит стадию инфильтрации и заканчивается опухолями. В зависимости от разной длительности одних и тех же стадий и некоторых особенностей их клинических проявлений выделяют клинические формы лимфо-цитарных ЛК.

Ответная реакция тканей на развивающуюся опухоль может быть мономорфноклеточной (лимфоциты, гистиоциты) и поли-морфноклеточной (лимфоциты, гистиоциты, плазматические клетки, эозинофилы), что находит отражение в клинических проявлениях этих ЛК. В результате опухолевой прогрессии указанные различия тканевой реакции впоследствии стираются, так как постепенно начинает нарастать, а затем и доминировать пролиферация опухолевых клеток типа пролимфоцитов или лимфобластов, приобретая мономорфноклеточный характер. На последнем этапе болезни пролиферат вновь может стать полиморфноклеточным, но уже за счет полиморфизма опухолевых клеток, их атипичных форм, клеток реактивного воспаления и, в некоторых случаях, соответствовать гистологической картине таких злокачественных заболеваний, как лимфоретикулосаркома или лимфогранулематоз.

ЛИМФОЦИТАРНЫЕ ПОЛИМОРФНОКЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ КОЖИ

Грибовидный микоз (классическая форма)

Эта форма ЛК традиционно описывается как классическая или трехстадийная форма грибовидного микоза Алибера-Базена. Это название не отражает современного понимания сущности этой злокачественной Т-клеточной ЛК, тем не менее отойти от него до сих пор не удается.

В течении грибовидного микоза выделяют эритематозную (эритемато-сквамозную), бляшечную и опухолевые стадии. В эри-тематозной стадии болезнь проявляется разнообразными и нехарактерными эритемами, уртикароподобными, псориазо- и пара-псориазоподобными, экземоподобными высыпаниями. В некоторых случаях первыми проявлениями заболевания могут быть пузырьки и пузыри. Характерно, что все виды высыпаний сопровождаются интенсивным зудом, то стихающим, то усиливающимся, иногда нестерпимым. При стихании зуда клиническая картина приобретает мономорфность, при усилении вновь становится полиморфной. Появляется много экскориаций. В отдельных случаях в течение длительного времени (месяцы, даже годы) зуд может предшествовать высыпаниям и быть единственным признаком болезни.

Первые проявления заболевания могут спонтанно исчезнуть и через несколько месяцев возникнуть вновь. После многократного чередования частичных ремиссий и рецидивов эритематозная стадия постепенно переходит во вторую - бляшечную стадию. Для нее характерно образование инфильтрированных бляшек различной величины, желтовато-красной или синюшной окраски. Поверхность их может быть влажной и, что особенно характерно, лихе-нифицированной. Образование бляшек всегда сопровождается очень сильным зудом, иногда их рост идет неравномерно за счет периферической части, в результате чего образуются дугообразные очаги. Разрешаются бляшки медленно и неравномерно, при разрешении в центре они приобретают кольцевидную форму. На месте исчезнувших бляшек остаются нежная атрофия и бурая пигментация. Наряду с бляшками во второй стадии продолжают возникать высыпания, свойственные первой стадии. В процесс может вовлекаться и слизистая оболочка полости рта, где появляются склонные к распаду инфильтраты. В области бляшек, а на волосистой части головы и вне их нередко выпадают волосы. Ногтевые пла-

8