Избранные вопросы по пульмонологии детского возраста: Монография, страница 36

Нозоло­гическая форма

Основные клинические проявления

Функциональные признаки

Рентгенологические признаки

Специфические признаки

Бронхи­альная астма

Приступы затрудненного дыхания. Сухой приступообразный кашель. Терапевтический эффект от бронхолитических препаратов, кортикостероидов Другие проявления атопии

Снижение OOB Увеличение остаточного объема преиму-щественно в период приступа. Положительный тест с бронхолитическими препаратами

Эмфизематозное вздутие легочной ткани преимущественно в период приступов

Увеличение уровня общего IgE Обнаружение специфических IgE -  преципитатов. Положительные кожные пробы с причинно-значимыми аллергенами

Эмфизема легких

Постоянная одышка, не уступающая лекарственной терапии Сухой кашель Потеря массы тела Деформация грудной клетки. Сухие хрипы.

Резко выраженный обструктивный синдром. Стабильное увеличение общего и регионарного остаточного объема легких. Отсутствие положительной реакции на бронхолитические препараты.

Эмфизема легких. Зияние переднего средостения Диафрагма в виде «палатки»

Облите-рирующий бронхиолит

Постоянная одышка экспираторного типа, не уступающая терапевтическим воздействиям. Эпизоды воспалительного процесса в бронхах и легких. Сухие и влажные хрипы. Потеря массы тела.

Стабильное снижение OOB Увеличение остаточного объема легких. Отсутствие положительной реакции на бронхолитические препараты. Легочная гипертензия

Постоянное эмфизема-тозное вздутие легких. Усиление сосудистого и интерстициального рисунка

Синдром Вильямса-Кэмбелла

Одышка обструктивного типа с раннего возраста Влажный кашель. Деформация грудной клетки. Потеря массы тела. Сухие и влажные хрипы. Повторные воспалительные заболевания легких.

Выраженный обструктивный синдром.

Первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенер)

Бронхит, синуит, отит. Возможно обратное расположение внутренних органов.

Преимущественно обструктивные нарушения

Деформирующий бронхит, бронхоэктазы.

Неподвижность ресничек эпителия слизистой оболочки носа и бронхов Специфический аксоне-мальный дефект

Муковис-цидоз

Одышка. Влажный кашель. Непрерывно текущий воспалительный процесс в легких. Отставание физического развития. Кишечные нарушения

Смешанные обструктивные и рестриктивные нарушения.

Диффузное поражение легких. Ателектазы Фиброз. Бронхоэктазы.

Увеличение содержания хлоридов в поте более 60 ммоль/л Обнаружение мутантного гена муко-висцидоза.

Лобарная эмфизема

В раннем возрасте приступы ас-фиксии. Коробочный перкуторный звук и ослабление дыхания над патологически измененной областью.

Дыхательные нарушения смешанного типа

Эмфизематозно вздутая пораженная доля легкого Смещение средостения в противоположную сторону


Таблица 17

Классификация пороков развития

бронхолёгочной системы

I.  Пороки, связанные с недоразвитием  бронхолегочных структур:

а) агенезия легких;

б) аплазия легких;

в) гипоплазия легких;

г) кистозная гипоплазия;

2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов

              А. Распространенные пороки

а) трахеобронхомегалия;

б) синдром Вильямса - Кемпбелла;

в) бронхиолоэктатическая эмфизема;

г) трахеобронхомаляция;

д) бронхомаляция.

               Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов         

а) врожденные стенозы трахеи;

б) врожденная лобарная эмфизема;

в) дивертикулы трахеи и бронхов;

г) трахео-бронхопищеводные свищи;

3. Кисты легких

4. Секвестрация легких

5. Синдром Картагенера

6. Пороки развития легочных сосудов:

а) агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей;

б) артериовенозные свищи и аневризмы;

в) аномальное впадение легочных вен.


Пояснение к таблице 17

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)- порок, представляющий собой резкое расширение трахеи и бронхов из-за недоразвития мышечных волокон и их эластической стенки. Клинически проявляется как рецидивирующий бронхит, бронхэктатическая болезнь с постоянным кашлем, иногда с кровохарканьем, нередко тяжелой дыхательной недостаточностью.

Синдром Вильямса-Кемпбелла:

врожденный порок хрящей бронхов. В клинической картине доминирует выраженный бронхообструктивный синдром, рецидивирующий бронхит с экспираторной одышкой, кашлем, свистящим дыханием, эмфизематозным вздутием легких, постепенным развитием деформации грудной клетки.

Синдром Картагенера характеризуется триадой: обратное расположение внутренних органов, бронхэктазы, могут быть также врожденные пороки сердца, скелета, дефицит oci — антитрипсина. Клиническая картина складывается из рецидивирующего гнойного бронхита или пневмонии, отставания ребенка в физическом развитии, постепенного развития деформации грудной клетки.

Таблица 18

Характеристика мокроты при различной

лёгочной патологии