К агенезиям можно отнести атрезию хоан, для которой характерна клиника обильных серозно-гнойных выделений из носа, цианоз, одышка, «закрытая» гнусавость сразу после рождения ребенка.
К другим наиболее распространенным порокам развития, следует отнести: врожденные свищи носа; всевозможные кисты носа и носоглотки; кисты и свищи шеи; расщелину твердого неба с характерной клиникой вторичного гнойного ринита и удушьем при неправильном кормлении новорожденного (в горизонтальном положении).
К аномалиям развития гортани следует отнести врожденный стридор гортани, который проявляется инспираторным шумом при дыхании, из-за мягкости хрящей гортани и свернутости надгортанника. Шумное дыхание в результате ларингомаляции отмечается от момента рождения и сохраняется до 2-3 лет. Одышка и характерное шумное дыхание, которое сравнивают с "кудахтаньем курицы", "воркованием голубей", возникает при плаче ребенка. По мере созревания хрящей гортани, данный синдром исчезает. Инспираторная одышка (затруднение вдоха) у детей 4-5 месяцев может возникнуть из-за врожденной кисты гортани. Клиническими проявлениями этого заболевания являются охриплость, нарушение глотания, приступы асфиксии.
Пищевод, трахея и бронхи имеют единый первичный орган, из которого они развиваются – это первичная кишечная трубка. Патология эмбриогенеза этих органов может приводить к формированию бронхотрахеопищеводных свищей, которые проявляются приступом асфиксии и осложняются аспирационной пневмонией при кормлении ребенка впервые же часы. Только хирургическое вмешательство может спасти в этих случаях жизнь ребенку.
Для трахеобронхиального дерева характерны и такие пороки, как стенозы - то есть их сужения; отсутствие бронхов или их недоразвитие; дополнительные образования или удвоение бронхов, трахеомаляция и трахеомукоцеле – кистозные образования трахеи с секретом. Все эти пороки нарушают нормальное воздухопроведение, голосообразование у детей и являются причиной инвалидности с детства.
Пороки развития часто осложняются вторичными инфекционными заболеваниями и, к сожалению, несвоевременно диагностируются.
Классификация пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов принята на Совещании детских пульмонологов России в 1995 г. в г. Москве и представлена в таблице.
1.1. Анатомо-физиологические особенности органов дыхания новорожденного
К моменту рождения органы дыхания еще окончательно не сформированы. Нос у новорожденного маленький, носовые ходы узкие. Слизистая оболочка нежная, с обильным кровоснабжением, легко отекает, что затрудняет носовое дыхание.
Из околоносовых пазух новорожденного сформированы только клетки решетчатого лабиринта. Слуховая труба широкая и короткая, расположена горизонтально. Хрящевой каркас глотки, гортани, трахеи и бронхов мягкий, эластических волокон мало. Слизистая оболочка верхних дыхательных путей (ВДП) покрыта мерцательным эпителием с бокаловидными клетками.
Бифуркация трахеи у новорожденного располагается на уровне III –IY грудного позвонка, бронхи узкие, легкие бедны эластической тканью, но имеют хорошую капиллярную сеть кровеносных сосудов. Диафрагма расположена высоко и, как следствие, характерно высокое расположение нижней границы легких.
Газообмен в организме плода происходит благодаря плацентарному кровообращению. После первого вдоха у новорожденного изменяется парциальное давление газов крови: повышается содержание углекислоты до 35-40 мм.рт.ст., концентрация кислорода остается низкой, возникает состояние метаболического ацидоза, а это ведет к возбуждению дыхательного центра. В возникновении первого вдоха участвуют наряду с эндогенными факторами и экзогенное раздражение кожных покровов, через комплекс температурных, тактильных раздражений внешней среды на рецепторы плода.
После первых вдохов, устанавливается регулярное дыхание с частотой в 40-60 в минуту. Отрицательное парциальное давление обеспечивает аэрацию легких и способствует вдоху, а положительный градиент давления ведет к выдоху. Объем одного вдоха новорожденного составляет 20см3. В первый день жизни ребенка насыщение крови О2 неустойчивое и вариабельное от 64 до 92 % при нормальном давлении О2 от 68 до 88 мм рт.ст., которое к 7 дню жизни постепенно возрастает и становится достаточно высоким, достигая до 97 % при давлении 90 мм рт.ст.
1.2. Анатомо-физиологические особенности носа и околоносовых пазух у детей различного возраста
Как уже отмечалось ранее, нос у детей маленький, носовые ходы узкие, у детей раннего возраста имеется только общий носовой ход, нижний носовой ход формируется лишь к 4 годам. Архитектоника носовой перегородки заканчивается к 10 годам, жизни
Хоаны новорожденного имеют вид поперечной щели и только к 14 годам принимают форму квадрата. Основной остов носа ребенка – хрящевой, он и окостеневает ко 2-3 году жизни и даже несколько позже. Носо-слезный канал открывается лишь к моменту рождения. У недоношенных детей нередко наблюдается сохранение мембраны в канале, происходит его сужение и образование кисты канала с воспалением – дакриоцистит. Основной симптом данного заболевания слезотечение.
Следует обратить внимание на то, что слизистая оболочка полости носа в эпителиальном покрове представлена многослойным цилиндрическим мерцательным эпителием с движением ресничек к хоанам. Бокаловидные клетки и железы слизистой оболочки полости носа выделяют в норме до 0,5-1 л. слизи в сутки.
У детей в области носовых раковин в подслизистом слое имеются особые кавернозные кровеносные сосуды, которые обеспечивают калориферную функцию полости носа с завершением формирования этих сосудов в возрасте 5-6 лет.
Венозные и лимфатические сосуды полости носа анастомозируют с сосудами (венами) глазницы, а те, в свою очередь, с пещеристым синусом твердой мозговой оболочки.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.