Дети-хроники лучше воспринимают развлечения, чтение книг с хорошим концом – «хэппи энд», любят журналы мод, комиксы и отвергают любое «трагическое» чтение, просмотр серьезных фильмов. Поэтому взрослые, родители, персонал больницы обязан всячески помогать ребенку объективно представлять свою болезнь, не отягощать сознание ребенка безысходностью его состояния и опасности для его дальнейшей жизни. Дети, в большинстве своем, оптимисты и за этот оптимизм нужно бороться с ними вместе при любых обстоятельствах.
4.4. Дифференциальная диагностика осложнения и прогноз при ХП
С очень большой группой заболеваний и состояний приходится проводить дифференциальный диагноз при ХП:
- затяжное течение острой пневмонии;
- рецидивирующие бронхиты и рецидивы обструктивных бронхитов;
- респираторные аллергозы;
- инородные тела;
- вторичные ХП на фоне врожденных пороков развития легких;
- первичные иммунодефициты;
- бронхолегочные заболевания наследственного генеза: муковисцидоз, синдром Картагенера, синдром Гудпасчера, синдром Хаммена-Рича (фиброзирующий альвеолит), идиопатический гемосидероз легких;
- болезни легких при коллагенозах и заболеваниях крови - ретикулогистиоцитозы;
- недостаточность альфа1-антитрипсина;
- туберкулезом легких;
- в грудном возрасте исключают внутриклеточные инфекции (ЦМВИ, краснуху, токсакоплазмоз).
Приведем несколько примеров по дифференциальной диагностике ХП с рядом наследственных и аутоиммунных заболеваний.
Так для синдрома Зиверта-Картагенера характерно:
- обратное раположение внутренних органов;
- хронический бронхолегочный процесс с бронхоэктазами в обоих легких;
- синусопатия в виде пансинуита;
- хронический средний отит с частыми рецидивами в виде хронического гнойного среднего отита (мезотимпанита);
- множественные пороки развития и стигмы дизэмбриогенеза;
- бесплодие.
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу с 50 % пенетратностью мутантного гена. В патогенезе заболевания лежит генетический наследственно детерминированный ультраструктурный цилиарный дефект, приводящий к нарушению движения реснитчатого эпителия слизистой оболочки бронхиального дерева. У мальчиков болезнь сочетается с неподвижностью сперматозоидов в пубертатном периоде. В результате этого развивается хронический воспалительный процесс в органах дыхания (риниты, отиты, синуситы, бронхопневмонии и бронхоэктазы в раннем возрасте). Полная триада ведущих симптомов наблюдается редко. Больные предъявляют жалобы на кашель с гнойной мокротой, частые ОРВИ, пневмонии, упорные гнойные выделения из носа. Перкуторно определяется притупление перкуторного легочного звука, расширение корней легких, аускультативно выслушивается жесткое дыхание, ослабленное по всем полям, сухие и влажные мелкопузырчатые хрипы. Рентгенологически выявляют обратное расположение органов грудной клетки, деформацию легочного рисунка.
Синдром Марфана – проявляется наследственной слабостью соединительной ткани в виде:
- аневризмы аорты;
- разболтанности суставов;
- подвывиха хрусталика.
Выявляется с детства в виде:
- высокого роста;
- астенического телосложения;
- долихоцефалии;
- прогнотии;
- готического неба;
- воронкообразной деформации грудины;
- кифоза;
- арахнодактилии.
В легких развивается медленно прогрессирующая эмфизема, спонтанный пневмоторакс, часто бывает кистозная дисплазия и склонность к деструктивным пневмониям.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или синдром Хаммена-Рича рассматривается как своеобразный коллагеноз легких в результате аутоиммунной агрессии с развитием гиперерегической реакции в альвеолярном интерстиции, который приводит к прогрессирующему пневмофиброзу и нарастающей дыхательной недостаточности.
Причина и генез ИФА не известны. Прогрессирующая дыхательная недостаточность имеет сложный многокомпонентный характер, наблюдается уплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок, альвеолы облитерируются, капилляры запустевают и редуцируются, легочная вентиляция ухудшается, кровоток в функционирующих капиллярах возрастает. При ИФА формируется легочное сердце. Чаще болеют дошкольники, девочки. Типичных клинических симптомов нет. Манифестация заболевания начинается с мучительного сухого кашля, одышки, цианоза, слабости, утомляемости, похудение из-за отставания в физическом развитии вплоть до кахексии, наблюдается упорная фебрильная лихорадка, раннее изменение концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек" и ногтей в виде "часовых стекол". Перкуторно над легкими выявляются участки притупления и тимпанита, аускультативно – крепитации в виде "треска целофана". Рентгенологически визуализируется прогрессирующее сетевидное затемнение легочных полей, которое напоминает милиарный туберкулез легких или так называемое "сотовое" легкое.
В крови - гиперглобулинемия, увеличение ЦИК, обнаруживается ревматоидный фактор, антиядерные и антилегочные антитела, повышение JgG и реже JgM. По результатам бронхоскопии в лаважной жидкости наблюдается повышение титра JgG и нейтрофилов. Физикальных данных, в отличие от ХП, бывает относительно мало, но симптомы заболевания быстро прогрессируют, а легочно-сердечная недостаточность обуславливает неблагоприятный прогноз, особенно при остром течении процесса. Средняя продолжительность жизни составляет от 2 до 5 лет. Окончательный диагноз выставляют по результатам цито- и гистологического исследования биопсийного материала.
Осложнения хронической пневмонии:
- ателектазы;
- эмфизема легких;
- легочное сердце;
- легочное кровотечение;
- легочное абсцедирование;
- эмпиема плевры,
- абсцесс мозга:
- амилоидоз внутренних органов.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.