3. Нарушение фибринообразования, или III фазы свертывания крови (гипо- и фибриногенемия).
4. Геморрагический диатез, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови.
II.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии):
1. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
2. Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и т.д.).
3. Геморрагическая тромбоцитемия.
III.Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии):
1. Геморрагический тромбоваскулит (болезнь Шенлейна-Геноха).
2. Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, дистрофическими и нейро-эндокринными воздействиями на сосудистую стенку.
3. Геморрагический ангиоматоз (болезнь Ослера).
4. С-авитаминоз (скорбут).
Примеры формулировки диагноза
1. Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа)
2. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха), кожно-суставная форма.
3. Гемофилия, тип А.
Комментарий
Геморрагические диатезы - это синдром, объединяющий группу различных заболеваний, характеризующихся врожденной или приобретенной кровоточивостью. Основными причинами повышенной кровоточивости являются: 1) нарушение в системе свертывания крови; 2) нарушение числа и функции тромбоцитов; 3) нарушение функции сосудистой стенки; 4) сочетание перечисленных факторов.
Самая распространенная группа геморрагических диатезов - недостаточное образование тромбоцитов, их повышенное разрушение или качественная неполноценность. Геморрагические диатезы, связанные с патологией сосудов в настоящее время рассматриваются как тромбоваскулиты иммунной природы. Причиной их могут быть инфекционные и аллергезирующие факторы: ангина, грипп, скарлатина, лекарственная и пищевая аллергия, прививки, а также чрезмерная инсоляция и переохлаждение. Часто геморрагический васкулит является синдромом коллагенозов, гломерулонефрита, туберкулеза, сепсиса, бактериального эндокардита и других заболеваний.
Геморрагические диатезы, связанные с нарушением свертывающих свойств плазмы крови - наследственная патология вследствие дефицита факторов свертывания крови.
Классификация гемобластозов
(По А.И.Воробьеву, М.Д.Бриллианту)
Первичное поражение костного мозга (лейкозы)
I. Острые лейкозы: 1) миелобластный; 2) лимфобластный; 3)
миеломобластный; 4) монобластный; 5) промиелоцитарный; 6) острый эритромиелоз; 7) плазмобластный; 8) мегакариобластный; 9) макрофагальный; 10) малопроцентный; 11) недифференцируемый острый лейкоз; 12) неклассифицируемый.
II. Хронические лейкозы: 1) хронический миелолейкоз; 2) сублейкемический миелоз; 3) эритремия; 4) хронический мегакариоцитарный; 5) неклассифицируемые сублейкемические миелозы; 6) хронический эритромиелоз; 7) хронический моноцитарный; 8) хронический макрофагальный; 9) хронический тучноклеточный; 10) хронический лимфолейкоз; 11) волосатоклеточный лейкоз; 12) болезнь Сезари;
13) парапротеинемические гемобастозы: а) макроглобулинемия Вальденстрема; б) миеломная болезнь; в) болезни тяжелых цепей г) болезни легких цепей.
Гемобластозы с опухолевым ростом вне костного мозга
(нелейкемические)
1. Лимфоциты.
2. Лимфосаркомы.
3. Миелобластные саркомы.
4. Эритробластные саркомы.
5. Монобластные саркомы.
6. Плазмобластные саркомы.
7. Макрофагальные саркомы: а) собственно макрофагальная саркома; б) фиброзирующая злокачественная гистиоцитома.
8. Недифференцируемые гематосаркомы.
Примеры формулировки диагноза
1. Острый миелобластный лейкоз
2. Острый промиелоцитарный лейкоз, второй (третий и т.д.)
рецидив.
3. Острый лимфобластный лейкоз, неполная клинико-гематологическая ремиссия.
4. Хронический миелолейкоз, развернутая (II) стадия, бластный криз.
5. Хронический лимфолейкоз, начальная (I) стадия, медленно прогрессирующее течение.
6. Хронический миелолейкоз, терминальная (III) стадия, быстро прогрессирующее течение.
Клиническая классификация лимфогранулематоза
1971 г. (Энн Арбор)
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.