Лейкозы и миелодиспластические синдромы, страница 8

ОМЛ с минимальной дифференцировкой

М0 (ОМЛ-М0)

ОМЛ без дозревания

М1 (ОМЛ-М1)

ОМЛ с дозреванием

М2 (ОМЛ-М2)

Острый промиелоцитарный лейкоз

М3 (ОМЛ-М3)

– Гипергранулярный вариант

– Микро(гипо)гранулярный вариант

Острый миеломоноцитарный лейкоз

М4 (ОМЛ-М4)

Острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией

М4Эо (ОМЛ-М4Эо)

Острый моноцитарный лейкоз

М5 (ОМЛ-М5)

– Острый монобластный лейкоз (острый моноцитарный лейкоз, слабо дифференцированный)

М5А (ОМЛ-М5А)

– Острый моноцитарный лейкоз, дифференцированный

М5Б (ОМЛ-М5Б)

Эритролейкоз

М6 (ОМЛ-М6)

Острый мегакариобластный лейкоз

М7 (ОМЛ-М7)

В классификацию не включены острый базофильный лейкоз, гипоцеллюлярный ОМЛ, острый МФ, гранулоцитарная саркома.

Эта классификация ОМЛ предложена ФАБ группой гематологов в 1976 г. с последующими модификациями (1982, 1985) [14] и основана на цитологической характеристике доминирующей популяции бластов (см. табл. 2.1),  с учетом цитохимических реакций (см. табл. 2.2, 2.3), иммунофенотипических маркеров (табл. 2.4) [4, 5] и ультраструктуры лейкозных клеток (табл. 2.5).

Таблица 2.4. Иммунологическая классификация острых миелоидных лейкозов

Вариант ОМЛ

Иммуногистохимические маркеры

1.  Миеломоноцитарной линии*:

анти-МРО+; СD13+; CD33+; CDw65+ и/или СD117+.

2.  Эритроидной линии (чисто эритроидный, М6):

ранний/незрелый: неклассифицируемый маркерами,

зрелый: антигликофорин А+

Мегакариоцитарной линии (М7):

СD41+ и/или CD61+ (мембранный или цитоплазматический)

Ранний миелоидный (М0) определяется только с помощью иммунологических маркеров:

фенотип, как у других миеломоноцитарных ОМЛ, но негативные цитохимические и специфические лимфоидные маркеры: СD3; CD79а; CD22.

3.  Tdt-позитивный ОМЛ.

4.  ОМЛ с экспрессией лимфоидных антигенов

лимфо + ОМЛ.

Примечание:*Позитивны по крайней мере два миелоидных маркера или более.

Иммунофенотипирование или исследование экспрессии антигенов клеточных и цитоплазматических структур позволяет идентифицировать клеточную линию, что особенно важно в случаях М0, М7 и БОЛ.

Таблица 2.5. Ультраструктура острых лейкозов

Подтип

Основные признаки

М0

М1

М2

М3

М4

М5

М6

М7

L1

L2

L3

Острый миелобластный лейкоз

Примитивное ядро и цитоплазма,  менее 5 % бластов с единичными гранулами

Примитивное ядро и цитоплазма с единичными первичными гранулами. Реакция на МПО высокочувствительна

Примитивное ядро с более дифференцированной цитоплазмой. Первичные гранулы гигантские, с кристаллоидной сердцевиной. Формирование ПА из первичной гранулы и аутофагической вакуоли с периодичностью параллельных трубочек 60 – 120 нм

Многочисленные электронно-плотные гранулы размерами 120 – 1000 нм. При микрогранулярном варианте гранулы размерами 100 – 400 нм

Пучки филаментов 60 -- 80 нм. М4Эо - в гранулах эозинофилов кристаллоидов в центре, сочетание электронно-плотных и электронно-прозрачных гранул

Рибосомно-ламеллярные комплексы. Гранулы с электронно-плотным центром и просветлением по периферии (типа «бычьего глаза»)

Эритробласты содержат гликоген и крупные сидеросомы

Отложение продукта реакции с МПО тромбоцитов вокруг ядерной мембраны и в эндоплазматической сети

Острый лимфобластный лейкоз

Конденсация хроматина по периферии ядра, скудность цитоплазмы

Умеренное количество цитоплазмы. Группы цитоплазматических гранул,  содержащих аморфный материал

Обилие цитоплазмы, многочисленные полирибосомы. Крупные жировые вакуоли