Лейкозы и миелодиспластические синдромы, страница 12

В КМ наблюдаются гиперплазия эритроцитарного ростка и нарушения эритропоэза (увеличено количество пронормобластов и базофильных нормобластов, мегалобластоз, аномалии ядер). Отмечаются многочисленные митозы, полиморфизм, лобуляция, кариорексис в эритробластах, находящихся на разных стадиях дифференцировки. Типичны базофилия и вакуолизация периферических участков цитоплазмы, вакуоли интенсивно окрашиваются реактивом Шиффа.

Нарушения затрагивают и гранулоцитарный росток, в котором преобладают молодые клетки-предшественницы, снижено образование гранул,  в миелобластах появляются ПА. Если к этому добавляются пролиферация и дисплазия МГЦ, то общая картина может быть сходной с панмиелозом.

Дифференциальный диагноз проводится с ОЛЛ и ОМЛ-М7. Он основывается на цитохимических признаках, иммунофенотипических и ультраструктурных особенностях вышеуказанных нозологических форм.

Острый мегакариобластный лейкоз (ОМЛ-М7)

Составляет 8–10 % ОМЛ у детей, преимущественно в возрасте до 2 лет и у детей с синдромом Дауна [24, 25]. При этом варианте ОМЛ основной бластной клеткой являются производные мегакариоцитарного ростка. Подобно другим ОЛ, количество бластов в крови или КМ должно быть не менее 30 %, из которых не менее половины – мегакариоцитарного происхождения.

Состав лейкемического пролиферата довольно пестрый – от недифференцированных одно- и двухъядерных бластов, напоминающих лимфоидные клетки, до относительно крупных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой, крупными ядрами,  содержащими ядрышки. В зрелых МГЦ может наблюдаться полиморфизм ядер, базофилия и вакуолизация цитоплазмы.

Возможна дифференцировка в микромегакариоциты, отличающиеся от зрелых небольшими размерами (7–12 ммк), округлыми или неправильной формы гиперхромными ядрами, окруженными узким ободком нежно-зернистой эозинофильной ШИК-позитивной цитоплазмы.

Мегакариобласты и промегакариоциты единичны. В тех редких случаях, когда они образуют скопления, может возникать сходство с метастазами рака, нейробластомы, рабдомиосаркомы. У детей этот вариант ОМЛ-М7 описан в сочетании с хромосомной транслокацией t(1; 22)(p13; q13) [26]. При исследовании трепанобиоптатов может встречаться различной степени выраженности очаговый или диффузный ретикулиновый МФ. Очаговый МФ обнаруживается вокруг костных трабекул и сосудов. Коллагеновый тип фиброза менее характерен.

Дифференциальный диагноз проводится с ОЛЛ, ОМЛ-М0, ОМЛ-М5, метастазами мелкоклеточных опухолей.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз  характеризуется опухолевой пролиферацией лимфобластов, происходящих из стволовых лимфоидных клеток КМ.

Клинические проявления такие же как, и при ОМЛ. Вместе с тем уже в начале заболевания у некоторых больных отмечены поражения ЦНС, яичек, костей. Это самый частый (80–85 %) вид ОЛ у детей [5]. На основании морфологии бластов (табл. 2.6) ОЛЛ делятся на три подгруппы: L1, L2, L3 [27 ].

В соответствии с ФАБ–классификацией большинство ОЛЛ относится к L1 (80–88 %), остальные к L2 (8–18 %) и к L3 (1–3 % ) [17].

По данным О. В. Алейниковой (1999) [5], относительная частота отдельных вариантов ОЛЛ у детей составила: L1 – 61 %,  L2 – 26,5 %, L1/L 2 – 8, 1 %, недифференцированный – 4, 5%.

Наряду с морфологической классификацией, на основе которой ОЛЛ разделен на три подгруппы (L1, L2 и L3), широкое распространение получила рекомендованная в 1995 г. иммунологическая классификация ОЛЛ [4, 5].

Впервые в 70-е годы было обнаружено, что некоторые виды ОЛЛ, в частности  ассоциированые с Т-клеточными маркерами, имеют худший прогноз. Создание наборов МоА, пригодных для иммунофенотипирования гемопоэтических клеток, углубило понимание биологии ОЛЛ, дало важную диагностическую информацию, а в ряде случаев незаменимо при дифференциальном диагнозе ОЛЛ с ОМЛ и отдельных типов ОЛЛ.

Определение подгруппы имеет прогностическое значение и может быть использовано для распределения больных по группам,  получающих разную терапию [28].

ФАБ-классификация ОЛЛ основывается на морфологии и иммунофенотипе бластных клеток, цитогенетических нарушениях.