Лейкозы и миелодиспластические синдромы, страница 24

Кольцевые сидеробласты – это эритробласты, ядра которых частично или полностью окружены гранулами железа. При РАКС они составляют не менее 15 % всех эритроидных предшественников КМ. Гранулы железа лучше выявляются при окраске цитологических мазков по Перлсу, так как при декальцинации количество гемосидерина в гистологических срезах снижается и поэтому первичная диагностика РАКС более достоверна при цитологическом исследовании.

Клинически проявляется устойчивой анемией. Эритроциты могут быть нормо- и гиперхромными. Грануло- и мегакариоцитопоэз, как правило, не нарушен. Появление диспластических изменений гранулоцитов и мегакариоцитов повышает риск трансформации в лейкоз. РАКС с палочками Ауэра или содержанием бластов в периферической крови более 5 % относят к другим вариантам МДС – РАИБ или РАИБ-т.

Рефрактерная анемия с избытком бластов. При РАИБ содержание бластов I и II типа в КМ составляет 5–19 %, в крови – до 5 %. Диспластические изменения в созревающих и зрелых клетках выявляются во всех линиях гемопоэза, они вариабельны от минимальных до весьма выраженных. Анемия постоянна, с нормохромным нормо- и макроцитозом, выраженным анизо- и пойкилоцитозом, появлением дакрио- и овалоцитов.

В большинстве случаев анемия сопровождается нейтро- и тромбоцитопенией. Аномалия нейтрофилов включает гипосегментацию ядер, псевдопельгеровские ядра, гипогрануляции цитоплазмы, реже встречаются гигантские гранулы типа Чедиака–Хигаши. В периферической крови могут появляться незрелые гранулоциты и ядросодержащие эритроциты, аномальные тромбоциты (микротромбоциты и гигантские тромбоциты). Характерна трехростковая гиперплазия КМ.

Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации. РАИБ-т может быть диагностирована у больного с РАИБ или выявлена первично при наличии одного из трех критериев или их сочетания: 20–29 % бластов I и II типа в КМ; 5–29 % бластов I и II типа в периферической крови;  ПА в миелобластах или других клетках гранулоцитарного ряда и содержании менее 30 % бластов в КМ.

РАИБ-т может, как и ОМЛ, осложняться экстрамедуллярными лейкемическими инфильтратами (гранулоцитарной саркомой).

Хронический миеломоноцитарный лейкоз. Выделяют два варианта хронического миеломоноцитарного лейкоза (ХММЛ): миелодиспластический и миелопролиферативный, которые отличаются по количеству лейкоцитов в периферической крови и наличию спленомегалии [17].

Миелопролиферативный вариант ХММЛ сопровождается клинико-лабораторными признаками ХМЛ: лейкоцитозом, спленомегалией, отсутствием Ph'-хромосомы и перестройки bcr-abl.

Миелодиспластический вариант ХММЛ по гематологическим параметрам не отличается от РАИБ, за исключением моноцитоза: абсолютное количество моноцитов в периферической крови не менее 1,0×10⁹ г/л. Изменения в КМ сходны с РАИБ, вместе с тем увеличено содержание моноцитов и их предшественников, в которых выявляется положительная реакция на НСЭ. Частота МФ у этих больных относительно велика, что затрудняет пункцию КМ или делает ее безуспешной – «сухая пункция».

ХММЛ может осложняться лейкемической инфильтрацией экстрамедуллярной локализации или моноцитарной саркомой, у половины больных возникает поликлональная g-глобулинемия.

Дифференциальный диагноз проводится с острым миеломоноцитарным лейкозом – ОМЛ-М4, острым моноцитарным лейкозом – ОМЛ-М5В, миелопролиферативным вариантом ХММЛ.

ХММЛ хотя и включен в группу МДС, но, строго говоря,  как предлейкемическое состояние к ним не относится. Может возникать и на фоне РА.

Ювенильный ХММЛ (см. раздел «Хронические миелопролиферативные заболевания»).

ХММЛ в трансформации представляет собой сочетание признаков ХММЛ с одним и более признаков РАИБТ. Отличается высоким риском развития острого миеломоноцитарного лейкоза.

Неклассифицированный МДС. У некоторых больных клинические и гематологические проявления МДС неспецифичны, что не позволяет установить его принадлежность к одной из вышеприведенных подгрупп: бласты в крови отсутствуют или их количество составляет менее 5 %, в отличие от РА более выражены дисгранулопоэз и дисмегакариоцитоз. Сюда же относят случаи с рефрактерной тромбоцитопенией и/или нейтропенией, но без анемии.