Некоторые черты диспоэтического гемопоэза, присущего врожденным дизэритропоэтическим анемиям, встречаются и при МДС в виде межъядерных хроматиновых мостиков, многоядерности и/или фрагментация ядер. Вместо одного в центрах эритроидных островков появляются 3–4 макрофага с большим количеством фагоцитированного материала. Нуклеолонемная и трабекулярная организация ядрышка свдетельствует об изменении функциональной активности этих клеток [65].
В гранулоцитарной линии, помимо количественных изменений, отсутствия или дефицита гранул, гипо- или гиперсегментации ядер, увеличивается содержание миелобластов, промиелоцитов, возможна их атипичная локализация в виде агрегатов или диффузно, что особенно характерно для РАИБ‑т. Идентификация клеток-предшественниц облегчается при использовании моноклональных антител к CD34.
При ХММЛ гиперплазия КМ (рис.2.20) обусловлена преобладанием гранулоцитов и моноцитов разной степени зрелости. Избыток эозинофилов в КМ (МДС с эозинофилией, МДС-ЭО) сопряжен с плохим прогнозом. У этих больных, как правило, одновременно выявляются структурные аномалии хромосом [66].
Диспластические изменения мегакариоцитарной линии выражаются в появлении мононуклеарных МГЦ, микромегакариоцитов, МГЦ с множественными обособленными ядрами [67].
4. Стромальные реакции. Одним из недостатков ФАБ-классификации является игнорирование состояния стромы КМ, как известно, играющей важную роль в поддержании и регуляции гемопоэза [65]. К изменениям в стромальной ткани относятся зоны отека, эктазированные синусоиды, периваскулярный и интерстицальный ретикулиновый фиброзы.
Выраженный МФ нехарактерен для МДС, у детей он более выражен при ХММЛ [64]. Цитологическая диагностика в случаях МФ часто затруднена или невыполнима и только гистологическое исследование позволяет установить правильный диагноз.Если классифицировать МДС в сочетании с МФ не представляется возможным, используется термин миелодисплазия с МФ.
К стромальным реакциям относятся также лимфо- и плазмоцитоз, появление лимфоидных агрегатов, увеличение количества тучных клеток, макрофагов, содержащих иногда гемосидерин или эритроциты (эритрофагоцитоз). Наблюдаются и внутриядерные вирусоподобные включения во всех клетках стромы, изменения ядрышек в периваскулярных и эндостальных клетках [65].
Предполагается, что эти морфофункциональные изменения в гемопоэтическом микроокружении могут приводить к гемопоэтическим нарушениям. С этой точки зрения представляют интерес различные иммунологические изменения, документированные при МДС.
Хотя самостоятельной гистологической классификации МДС в настоящее время не существует, на основании гистологических критериев выделяют следующие варианты МДС: сидеробластический, мегалобластоидный, воспалительный, фиброзный, гипопластический, пролиферативный, бластный [13] и тромбоцитемический [68].
Из приведенных вариантов только сидеробластический вариант характерен и соответствует РАКС, остальные подтипы МДС по ФАБ-классификации могут иметь два и более гистологических эквивалента или их сочетания.
Дифференциальный диагноз. Многие гистологические признаки МДС изолированно или в разных комбинациях могут встречаться и при других состояниях: врожденных и приобретенных гипоплазиях КМ, авитаминозах, метастазах опухолей, ревматических болезнях, гемолитических анемиях, СПИД, лейкемоидных реакциях, злокачественных лимфомах, лимфогранулематозе, миелопролиферативных заболеваниях.
Понимание того, что диагностика МДС – это комплекс гематологических, цитологических, цитогенетических, иммунофенотипических и гистологических исследований, позволит избежать поспешных заключений и необоснованных выводов. Следует подчеркнуть, что классификации, основанные на чисто морфологических критериях, периодически пересматриваются. Это относится и к ФАБ-классификации МДС.
Литература
Cotran R. S., Kumar V., Robbins S. L. Robbiins Pathologic Basis of Disease 5-th ed .W. B. Saunders Co. 1994. 1520 p.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.