Лейкозы и миелодиспластические синдромы, страница 11

Встречается в 15–22 % всех ОМЛ у детей.

У больных с М4 наряду с общими симптомами чаще наблюдаются поражение кожи, гиперплазия десен, лейкемические поражения кожи, ЦНС.

Состав бластов достаточно многообразен и включает миелобласты I и II типов, монобласты и моноциты (рис.2.5). Монобласты – это клетки диаметром до 40 ммк, т. е. крупнее миелобластов, с обильной, от бледно-розовой до интенсивно базофильной цитоплазмой, в которой могут находиться рассеянные азурофильные гранулы. Ядра круглые или овальные, с нежной сетью хроматина, одним или несколькими крупными ядрышками.

Выпячивания цитоплазмы придают клеткам неправильную форму, периферические ее отделы  могут содержать ШИК-позитивные включения. Промоноциты по размерам близки к монобластам, но ядра церебриформные (напоминают рельеф коры больших полушарий головного мозга). Отличаются дольчатостью, обилием складок, ядрышки плохо различимы.

ПА встречаются в миелобластах, но отсутствуют в промоноцитах и монобластах. Характер и интенсивность цитохимических реакций зависят от соотношения неопластических клеток гранулоцитарной и моноцитарной линий. В отдельных случаях в моноцитах выявляется интенсивная реакция как на МПО/СЧВ, так на ХАЭ и НСЭ, что позволяет считать эти клетки гибридным моноцитом-гранулоцитом [21].

КМ гиперцеллюлярный, опухолевый инфильтрат состоит как из популяции миело- и монобластов, так и дозревающих клеток обеих линий. В гистологических срезах КМ примечательна тенденция монобластов скапливаться у поверхности трабекул,  цитоплазма клеток хорошо выражена, нередко вакуолизирована. Ядра неправильной формы, с нежной структурой хроматина и хорошо различимыми ядрышками.

При варианте острого миеломоноцитарного лейкоза с эозинофилией (М4-Эо) содержание эозинофилов в КМ превышает 3 % (рис.2.6), при этом эозинофилия в периферической крови может отсутствовать. Сами эозинофилы аномальные, поскольку в их цитоплазме содержатся как эозинофильные, так и базофильные гранулы. Последние не идентичны гранулам тучных клеток, дают реакцию на ХАЭ, окрашиваются реактивом Шиффа («моноцитоидные» эозинофилы) [22 ]. М4-Эо сочетается с поломками сегмента q22 хромосомы 16.

Дифференциальный диагноз проводится с ОМЛ-М2, ОМЛ-М5B (см. соответствующие разделы) и ХММЛ с трансформацией в острый лейкоз.

Острый моноцитарный лейкоз (ОМЛ-М5А и ОМЛ-5Б)

При этом варианте более 80 % клеток КМ – моноцитарного происхождения: монобласты, промоноциты и моноциты.

Менее дифференцированный вариант ОМЛ-М5 – острый монобластный лейкоз – М5А, характеризуется преобладанием монобластов (более 80 %).

При дифференцированном варианте (острый моноцитарный лейкоз – М5Б),  количество монобластов соответственно менее 80 % всех клеток моноцитарного ряда.

ОМЛ-М5 составляет 15–25 % ОМЛ у детей, а в возрасте до 2 лет – до 50 % [23]. Характерно поражение глазницы, кожи, яичек, паравертебральных тканей.

При гистологическом исследовании выявляется полное замещение КМ гомогенным инфильтратом из монобластов при М5А или менее крупными моноцитами при М5Б.

В гистологических препаратах монобласты имеют вид крупных клеток с амфофильной или эозинофильной цитоплазмой. Ядра округлые, дольчатые или неправильные, с крупными эозинофильными ядрышками, хорошо различимыми в округлых и незаметными в скрученных ядрах.

Диагностические трудности возникают при мелкоклеточном варианте,  где сходство монобластов с миело- и лимфобластами столь велико, что требуется постановка цитохимических реакций или иммунофенотипирование.

Дифференциальный диагноз проводится с ОМЛ-М0, ОМЛ-М3, ОМЛ-М7,  ОЛЛ-L2, К1-лимфомой.

Острый эритролейкоз (ОМЛ-М6)

Характерна системная прогрессирующая пролиферация незрелых атипичных клеток как эритроцитарного, так и гранулоцитарного ряда. При этом более 50 % всех клеток КМ составляют ядросодержащие клетки красного ряда и не менее 30 % остальных клеток КМ – миелобласты I и II типа [17].

Как считает И. И.Балашева (1975), этот вариант составляет 1,25 % всех ОЛ детского возраста [цит. по 19].