Лейкозы и миелодиспластические синдромы, страница 14

В гистологических препаратах КМ при L1 и L2 преобладает диффузное разрастаниет лимфобластов, в то время как при L3 инфильтрация носит преимущественно очаговый характер.

При L1 бласты мелкие, без четких границ, со скудной, едва различимой цитоплазмой, ядра преимущественно неправильной формы, с многочисленными митозами, ядрышки не различимы.

При L2 и L3 клетки более крупные, с различимой цитоплазмой и отчетливыми границами (в отличие от мазков, вакуолизация цитоплазмы в гистологических срезах отсутствует или выражена слабо, что зависит от качества проводки,  но хорошо видна на срезах после заключения в пластические среды). Ядра клеток правильной формы, нередко пузырчатые, с одним или несколькими хорошо различимыми ядрышками. Митозы многочисленны (рис.2.7).

Различия в размерах бластов, количестве цитоплазмы, выраженности ядрышек позволяют дифференцировать L1 с L2; базофилия цитоплазмы и ее вакуолизация характерны для лимфобластов при L3. Вместе с тем дифференциальный диагноз L1 и L2  не всегда прост,  для большей стандартизации и достоверности рекомендуется следующая схема анализа цитологических признаков  [27] (табл. 2.8).

Таблица 2.8. Дифференциальная диагностика L1 и L2

Иногда уже при первичной диагностике в аспирате и трепанобиоптате КМ выявляются некротизированные опухолевые клетки, что затрудняет морфологическую диагностику или делает ее невозможной. В таких случаях рекомендуется проводить повторную биопсию спустя несколько дней из этого же или из другого места.

Рецидив не вносит особых изменений в морфологическую картину КМ, хотя в отдельных случаях наблюдается эволюция ОЛЛ в ОМЛ, L1 в L2 или L2 в L1.

Дифференциальный диагноз проводится со следующими патологическими процессами и заболеваниями.

1. C гиперплазией лимфоцитов-предшественников КМ, получивших название гематогонов, которая наблюдается у детей младшего возраста при железодефицитных анемиях, врожденной нейтропении, врожденной аплазии красного ростка, нейробластоме, ретинобластоме, идиопатической тромбоцитопении, регенерирующем КМ после курса химиотерапии [34]. Гематогоны имеют сходство с лимфобластами при ОЛЛ и лимфобластной лимфоме и в биоптатах КМ напоминают малые или средние лимфоциты, но с более гомогенным распределением хроматина.

2. С ОМЛ – при М0, М1, М5А и М7 и основана на проведении цитохимических реакций и фенотипировании (см. табл. 2.1, 2,2, 2.4, 2.7).

3. Злокачественной лимфомой. Морфологически и иммунофенотипически ОЛЛ идентичны лимфобластная лимфома и лимфома из мелких лимфоцитов с нерасщепленными ядрами.

Их разграничение с ОЛЛ всегда затруднено и должно учитывать распространенность поражения КМ, наличие экстрамедуллярных очагов. Если при первичной диагностике лимфобласты составляют менее 25 % клеток КМ, то предпочтительнее диагноз лимфобластной лимфомы. При содержании в КМ более 25 % бластов и обширных экстрамедуллярных поражениях часто пользуются диагнозом лимфобластная лейкемия-лимфома.

Лимфома из мелких лимфоцитов с нерасщепленными ядрами типа Беркитта цитологически соответствует В-клеточному ОЛЛ-L3. При обширном поражении КМ, изменениях периферической крови, но относительно небольших экстрамедуллярных поражениях предпочтение отдается диагнозу ОЛЛ.