Лейкозы и миелодиспластические синдромы, страница 23

Лечение МДС в настоящее время в основном синдромальное, противолейкозная терапия малоэффективна.

Диагностика. Основывается прежде всего на цитологическом исследовании мазков периферической крови и КМ, в ряде случаев она дополняется цитогенетическим исследованием. Вместе с тем отрицательные результаты кариотипирования не исключают миелодисплазию.

Основные цитологические признаки МДС включают:

1) одно-, двух- или трехростковую цитопению в периферической крови;

2) диспластические изменения одной, нескольких или всех клеточных линий;

3) увеличение (миело) бластов I, II или III типа в КМ и крови (рис.2.14).

При некоторых вариантах МДС – РА, РАКС, неклассифицируемом МДС –.диспластические изменения клеток, как правило, не сопровождаются повышением содержания бластов.

Под термином клеточная дисплазия при МДС понимается ряд неспецифических признаков отклонения от нормального развития клетки, ни один из которых не может рассматриваться как диагностический, но в своей совокупности они позволяют дать достаточно полную характеристику всех линий гемопоэза.

Дисплазия миелоидных клеток включает аномалии формы, размеров, несоответствие зрелости цитоплазмы и ядра стадии дифференцировки клетки, аномалии ядра, гипогрануляции цитоплазмы, появление в ней вакуолей. Более подробно основные признаки клеточной дисплазии приведены в табл. 2.11. Здесь следует заметить,что дисплазия в целом и КМ в частности означает не только нарушение нормального строения отдельной клетки, но и пространственную тканевую дезорганизацию [13].

Таким образом, МДС, т. е. дисплазия КМ, характеризуется нарушениями роста, созревания, организации и структуры гемопоэтической ткани, включая стромальный компонент.

Таблица 2.11. Основные признаки клеточной дисплазии при МДС

Как видно из табл. 2.11, некоторые признаки дисплазии миелоидных клеток характерны преимущественно для периферической крови, другие – для КМ, однако это подразделение крайне условно и сделано с целью их сравнительной характеристики, поскольку исследование периферической крови относится к начальному этапу диагностики МДС.

Рефрактерная анемия. Основной клинический признак РА – устойчивая к лечению препаратами железа анемия. Количество тромбоцитов и нейтрофилов у большинства больных не нарушено, в отдельных случаях наблюдается бицитопения или панцитопения. Количество клеток-предшественниц эритроидного ростка колеблется от гипо- до гиперплазии, есть признаки дисэритропоэза и мегалобластоидные изменения (рис.2.15). Кольцевые сидеробласты обнаруживаются, но их количество не достигает 15 % ядросодержащих форм каждого ростка. Клеточная дисплазия ограничивается красным ростком, однако возможны небольшие диспластические изменения гранулоцитов, МГЦ. В крови бласты отсутствуют, в КМ их количество не превышает 5 %.

В КМ, как правило, выявляется гиперплазия красного ростка. Количество нейтрофилов и МГЦ обычно не изменено.

Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. У детей РАКС встречается очень редко, а отсутствие этого варианта МДС в больших исследованных группах больных дает основание сомневаться в его существовании в детском возрасте вообще [57].