Ядра округлые, с нежным хроматином, одним или более ядрышком, цитоплазма в виде базофильного ободка. Иногда при транслокации t (8, 21) выражена эозинофилия. Цитохимические реакции выявляют МПО/СЧВ+ в бластах и дифференцирующихся гранулоцитах, однако в последних они могут быть снижены из-за нарушения созревания гранул.
В большинстве случаев КМ диффузно инфильтрирован опухолевыми клетками, реже очаговые скопления бластов чередуются с неопухолевыми гемопоэтическими клетками, плазмоцитами и лимфоцитами.
Дифференциальный диагноз в случаях выраженных диспластических изменений эритробластов проводится с эритролейкозом М7. Согласно рекомендациям ФАБ группы, для диагностики М7 необходимо содержание не менее 50 % атипичных эритробластов от общего количества ядросодержащих клеток КМ.
Иногда диагностические трудности возникают при агранулоцитозе и лейкемоидной реакции. Следует учитывать, что агранулоцитозу часто предшествует введение лекарственных препаратов. Содержание Нb и тромбоцитов крови при этом не нарушено.
При лейкемоидных реакциях не нарушена дифференцировка гранулоцитов, среди которых преобладают сегментированные, часто с токсическими изменениями, формы.
Острый промиелоцитарный лейкоз (ОМЛ-М3)
Острый промиелоцитарный лейкоз – вариант ОМЛ с пролиферацией атипичных промиелоцитов, в лейкозных клетках, как правило, выявляется хромосомная аберрация t(15, 17). Составляет 4–7 % всех ОМЛ у детей [18].
Уже на начальных стадиях течение заболевания осложняется ДВС-синдромом, кишечными кровотечениями, внутримозговыми кровоизлияниями [19].
В соответствии с преобладающим видом атипичных промиелоцитов выделяют гипергранулярный и гипогранулярный подварианты. Соотношение между ними 4:1.
При гипергранулярном подварианте лейкозные клетки представлены миелобластами и атипичными промиелоцитами, цитоплазма которых заполнена многочисленными крупными ацидофильными гранулами. Их плотность такова, что контуры ядра смазаны или неразличимы. Гранулы крупнее, окрашиваются интенсивнее, чем в нормальных промиелоцитах.
Гипогранулярный подвариант отличается меньшей зернистостью цитоплазмы. Кроме того, часть популяции промиелоцитов небольших размеров, с базофильной цитоплазмой, единичными азурофильными гранулами, дольчатыми ядрами. Эти так называемые «гипербазофильные» промиелоциты, напоминающие микромегакариоциты [20] единичны или преобладают.
Выражены анизонуклеоз, неравномерность конденсации хроматина, имеется одно или несколько ядрышек. «Моноцитоидные» складки и бобовидная форма ядра придают сходство бластам с незрелыми моноцитами. ПА многочисленны, нередко переплетаются, что дало повод обозначить содержащие их клетки как «клетки‑язанки» (англ. faggot cells) [17].
В трепанобиоптате КМ опухолевый инфильтрат состоит из крупных клеток с обильной зернистой эозинофильной цитоплазмой и округлыми, овальными или дольчатыми, эксцентрично расположенными ядрами. Как и в цитологических мазках, ядра иногда неразличимы. Иногда даже в тонких гистологических срезах могут быть обнаружены ПА.
Гистологически гипогранулярный подвариант отличается меньшей зернистостью и эозинофилией цитоплазмы, атипичные промиелоциты напоминают лаброциты, эозинофилы, а при малом увеличении – плазмоциты.
При дифференциальном диагнозе наибольшие трудности вызывает гипогранулярный подвариант, морфологически сходный с ОМЛ-М4 и ОМЛ-М5В, так как промиелоциты со скудными пылевидными гранулами и «моноцитоидными» ядрами напоминают незрелые моноциты. Отличает их обнаружение в мазках единичных гипергранулярных промиелоцитов, клеток с многочисленными ПА, комплекс цитохимических реакций.
Мелкие гипербазофильные промиелоциты напоминают микромегакариоциты при М7, но в отличие от последних дают реакцию на МПО.
Острый миеломоноцитарный лейкоз (ОМЛ-М4)
Острый миеломоноцитарный лейкоз – вариант ОМЛ с одновременной неопластической пролиферацией клеток гранулоцитарного и моноцитарного ряда. При этом содержание моноцитов в периферической крови достигает 5 × 109 г/л. Общее количество миелобластов, промоноцитов и монобластов в КМ – не менее 30 %, причем клетки моноцитарного ряда составляют более 20 %.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.