Лейкозы и миелодиспластические синдромы, страница 19

Патоморфологическое исследование [19] изменений сердечно-сосудистой системы у детей, страдающих ОЛЛ выявило преимущественно альтеративные изменения миокарда в виде контрактур и глыбчатого распада кардиомиоцитов, очаговых некрозов,  а при хроническом течении альтеративной недостаточности – и лизис миофибрилл как признак пластической недостаточности миокарда.

Введение L-аспарагиназы может осложниться развитием острого панкреатита [5].

 Аутопсия

Основные задачи патологоанатомического исследования включают:

*   документацию распространенности процесса, наличия резервуаров лейкозных клеток, не установленных клинически;

*   диагностику осложнений: кровоизлияний, инфекций, вторичных неоплазий;

*   выявление токсического действия лекарственных препаратов.

Вскрытию должны предшествовать беседа с гематологом и детальное ознакомление с историей болезни, характером и объемом проведенного лечения.

При лейкозах в связи с лейкемической пролиферацией и инфильтрацией возникает ряд общепатологических процессов, знание которых значительно облегчает патологоанатому проведение клинико-анатомического анализа. К ним относятся следующие.

1. Угнетение гемопоэза, выражающееся прогрессирующей анемией, тромбо- и гранулоцитопенией. Причем, при одинаковой степени инфильтрации КМ очаги эритро- и мегакариоцитопоэза относительно дольше сохраняются при ОЛЛ.

2. Выброс незрелых эритроидных и гранулоцитарных клеток в результате поражения КМ в периферическую кровь, заселение ими селезенки, которая таким образом становится экстрамедуллярным органом гемопоэза.

3. Спонтанные некрозы КМ в результате блокады микроциркуляции бластами.

4. Первичный МФ.

5. Лейкемическая инфильтрация мягкой мозговой оболочки (син.: нейролейкоз). Локализация процесса – паутинная оболочка, вирхов–робеновские пространства. Расположенные вокруг сосудов лейкемические инфильтраты блокируют пути ликворооттока, возникает внутричерепная гипертензия, в центрифугате ликвора выявляются бласты.

6. Лейкостаз. При количестве бластов более 150 000 в 1 мл крови возникает несколько органоспецифических феноменов:

а) в капиллярах и венулах головного мозга скапливается много бластов, вызывающих частичный или полный стаз крови. Ишемия, внутрисосудистая пролиферация бластов повреждают сосуды, что сопровождается геморрагическим диатезом (мелкими и крупными кровоизлияниями). Одновременно происходит нодулярная пролиферация бластов, что в сочетании с геморрагическим компонентом выглядит как кровоизлияние;

б) в микроциркуляторном русле легких замещение эритроцитов бластами сопровождается альвеоло--капиллярным блоком, т. е. нарушением газообмена, что особенно часто наблюдается при ОЛЛ (рис.2.10);

в) приапизм при лейкостазе в пещеристых телах полового члена;

г) острая почечная недостаточность.

7. Мочекислая нефропатия. Ураты образуются как конечный продукт катаболизма нуклеиновых кислот и выделяются почками. При лейкозах из-за усиленного распада клеток содержание мочевой кислоты в крови выше физиологической нормы (гиперурикемия). С началом лечения цитостатиками выведение уратов усиливается. Кристаллизуясь, они выпадают в собирательных трубочках и почечных отделах канальцев, что может осложниться острой почечной недостаточностью. Гиперурикемия, гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гипокальциемия образуют биохимическую тетраду метаболических нарушений при синдроме массивного распада злокачественных клеток («синдром разрушенных бластов») как проявление побочного действия цитостатиков.

8. Геморрагический синдром. При ОЛ можно выделить две основные причины кровоточивости: тромбоцитопению, проявляющуюся петехиальными кровоизлияниями и микрогематурией, и коагулопатию потребления, для которой характерны более крупные кровоизлияния типа экхимозов и желудочно-кишечных кровотечений.

9. Инфекционные осложнения. Гранулоцитопения и агранулоцитоз при лейкемической инфильтрации КМ способствуют активации бактериальной инфекции. Часто ее источником становится флора полости рта и кишечника. Внедрению возбудителя благоприятствует нарушение регенерации слизистых оболочек и иммуносупрессия, вызываемая цитостатиками.