Эти формы исключительно редки и представлены в основном недостаточностью отдельных факторов протромбинового комплекса.
Дефицит фактора Х зарегистрирован у части больных с системным амилоидозом. Установлено, что этот синдром формируется не в результате нарушения синтеза фактора Х в печени и не вследствие ингибирования его каким-либо антикоагулянтом, а обусловлен резким укорочением продолжительности жизни в циркуляции [Menache D., Boivin P., 1962; Wick A. et a., 1972]. Высказывается предположение, что этот феномен обусловлен поглощением фактора Х амилоидом.
Геморрагические явления при рассматриваемом синдроме значительно более выражены, чем при амилоидозе без коагуляционных нарушений. У больных отмечены множественные петехии и экхимозы на коже, интенсивные кровотечения при минимальных травмах, профузные желудочно-кишечные кровотечения и другие геморрагии. В целом геморрагический синдром не отличается от такового при тяжелой форме болезни Стюарта — Прауэра (наследственный дефицит фактора X).
Кровоточивость сочетается у больных с клиническими и лабораторными признаками системного амилоидоза и лежащих в его основе заболеваний (туберкулез, миеломная болезнь и др.).
Геморрагический синдром при амилоидозе ухудшает прогноз, так как усиливает анемию, диспротеинемию и азотемию.
Диагностика основывается на признаках основного заболевания — гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, положительной пробе с конго красным, диспротеинемии и т. д. — и очень глубоком дефиците фактора X, который при количественном определении в плазме почти не выявляется. От наследственного дефицита фактора Х данный синдром отличается тем, что трансфузии больших количеств донорской плазмы (до 600 мл) и плазменных белковых препаратов, содержащих фактор X, почти не повышают его концентрации в крови больных — не улучшают показателей протромбинового времени и АКТ. Вместе с тем добавление к плазме больного в пробирке '/5—'/з объема нормальной плазмы приводит к нормализации коагуло-граммы, что говорит об отсутствии у больного специфических иммунных или белковых ингибиторов фактора X.
Лечение дефицита фактора Х при амилоидозе неэффективно; заместительная терапия не приносит пользы, так как весь вводимый извне фактор Х (переливания плазмы, PPSB) почти немедленно поглощается амилоидом.
Изолированный дефицит фактора Х описан также при интоксикации метилбромидом [Graham J. В. et al., 1959J.
При нефротическом синдроме может наблюдаться дефицит одного или двух факторов свертывания крови, обусловленный интенсивным выделением их с мочой вместе с другими плазменными белками. У разных больных такой потере подвергается либо фактор VII (или VII+V) [Epstein О. et al., 1976], либо фактор IX [Natelson Е. А. et al., 1970], либо фактор XI[Handley D. A., Lawrence J. R., 1967]. Пока не установлено, от чего зависит эта избирательность сброса разных факторов. В отличие от этого концентрация в плазме фктора Х у подобных больных может повышаться [Epstein О. et al., 1976]. Авторы считают, что указанный феномен зависит от общего усиления синтеза белков при нефротическом синдроме [Take-da V., Chen A. V., 1967] при отсутствии сброса фактора Х с мочой.
Все указанные выше нарушения гемокоагуляции обычно умеренно выражены и не вызывают у больных кровоточивости. И лишь у отдельных больных с нефро-тическим синдромом наблюдаются кровоизлияния в кожу, мышцы, а также носовые, десневые и другие кровотечения. Следует, однако, отметить, что причиной таких геморрагии чаще служит ДВС-синдром, а не дефицит отдельных факторов свертывания.
Успешное лечение основного заболевания, в частности устранение или ослабление отечно-протеинурического синдрома, способствует ликвидации дефицита плазменных факторов свертывания. Назначением викасола такой эффект, как правило, не достигается.
Интоксикация парами трихлорэтилена или содержащими это вещество клеями и горючими смесями может вызывать изолированный дефицит фактора VII, обусловленный поражением паренхимы почек [Bramcoccio A., Mazza V., 1967]. Это нарушение может сочетаться с повышенной ломкостью капилляров и умеренной гипофибриногенемией. С. Е. Musclow, С. F. Awen (1971) описали смертельное отравление 16-летнего юноши полистериновым клеем Humbrol-77, содержащим трихлорэтилен. На вскрытии были выявлены кровоизлияния в легкие и головной мозг. Хроническое отравление 14-летнего подростка, пользовавшегося этим же клеем, наблюдали J. Pinkhas и соавт (1972). Лабораторное исследование системы гемостаза выявляет в подобных случаях изолированное удлинение протромбинового времени и выраженное снижение концентрации в плазме фактора VII. Лечение витамином К неэффективно. Нормализация коагулограммы происходит постепенно после устранения контакта больных с клеем.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
