Приобретенные коагулопатии. Изолированный дефицит отдельных факторов свертывания крови. Изолированный дефицит фактора Х, страница 15

Диагностика. Наиболее распространенным и апробированным   методом  диагностики   дефицита К-витаминзависимых факторов свертывания и контроля за антикоагулянтной терапией является протром-биновый тест Квика. При оценке показаний этого теста следует учитывать следующие важные обстоятельства: 1) он регистрирует лишь выраженный дефицит факторов протромбинового комплекса — при одновременном их снижении время Квика удлиняется лишь при уровне факторов ниже 50%, а при изолированном дефиците одного из них — при уровне ниже 25—15%; 2) тест контролирует депрессию лишь трех из четырех К-витаминзависимых факторов (VII, Х и II), тогда как уровень фактора IX, участвующего только во внутреннем механизме свертывания, на нем не отражается. Между тем именно с дефицитом фактора IX связаны наиболее тяжелые геморрагии гематомного типа. У некоторых лиц с К-витаминной недостаточностью, особенно при приеме быстро действующих антикоагулянтов (тромексан и др.), снижение уровня фактора IX может возникать рано и в этой ситуации геморрагии иногда возникают при еще достаточно высоком протромбиновом показателе. Поэтому при всех видах недостаточности К-витаминзависимых факторов, в том числе и при контроле за терапией антикоагулянтами непрямого действия, необходимо пользоваться не только протромбиновым тестом Квика, но и одним из тестов, чувствительно реагирующих на депрессию фактора IX—АПТВ или АКТ в редуцированной постановке (на 10-й минуте инкубации гемолизат-кальциевой смеси). Выполнение АКТ не требует специальных реактивов.

Параллельное использование протромбинового теста и АКТ позволяет качественно оценивать динамику изменения всех К-витаминзависимых факторов. На ранних этапах этих изменений, когда снижается уровень лишь фактора VII, протромбиновое время удлиняется, а показания АКТ остаются нормальными, затем — при снижении фактора Х — начинает уже умеренно удлиняться время свертывания в АКТ. Если же наступает депрессия фактора IX (ниже 20%), то уменьшение свертывающей активности в АКТ начинает обгонять нарушение показаний протромбинового теста.

Таким образом, совместное использование протромбинового теста и АКТ обеспечивает достаточно надежный контроль за всеми четырьмя К-витаминза-висимыми факторами свертывания. Частота повторных исследований определяется темпом развития патологических нарушений, использованием антикоагулянтов быстрого или медленного действия, дозировкой последних, исходным состоянием печени;

Следует также учесть, что при обследовании новорожденных должна быть изменена методика стабилизации крови.

Клинико-патогенетические формы дефицита К-витаминзависимых факторов

Геморрагическая болезнь новорожденных.

Это заболевание и другие виды постнатальной патологии системы гемостаза рассматриваются в главе «Особенности гемостаза и его патология у новорожденных».

Энтеропатии и кишечный дисбактериоз. Тяжелые и затяжные энтериты и энтеропатии могут вести к развитию К-витаминной недостаточности и нарушению синтеза факторов VII, X, II и IX. В большинстве случаев этот дефицит не достигает критического уровня и протекает субклинически, но иногда, чаще у детей в возрасте до 3 лет, возникает геморрагический синдром.

Аналогичные нарушения наблюдаются при кишечном дисбактериозе, вызванном приемом внутрь антибиотиков, уничтожающих нормальную микрофлору кишечника, или глюкокортикоидов (преднизолон и др.). Особенно неблагоприятно влияние препаратов тетрациклинового ряда и левомицетина (хлорамфеникола), вызывающих даже после кратковременного приема длительный дисбактериоз.

Следует, однако, всегда помнить, что при дисбактериозе легко возникают тяжелые вторичные кишечные инфекции (сальмонеллез, стафилококковые, протейные и грибковые поражения) нередко с развитием эндогенного сепсиса, что неизбежно ведет к возникновению ДВС-синдрома. Последний приводит к значительно более тяжелым нарушениям гемостаза,чем собственно нарушение синтеза К-витаминзависимых факторов.