Первые геморрагии возникают обычно при удлинении протромбинового времени в 2,5—3 раза. Характерны кровоизлияния на месте инъекций и в местах расчесов кожи, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. Возможны кровоизлияния в стенку кишки и в субсерозную оболочку, в брюшину, забрюшинную клетчатку, внутричерепные геморрагии.
Диагностика основывается на выявлении дефицита К-витаминзависимых факторов; к нему может присоединяться дефицит других компонентов свертывающей системы крови, к синтезу которых имеет отношение печень, а также дисфункция тромбоцитов (см. главу-4—«Тромбоцитопатии»). Для исключения ДВС-синдрома во всех тяжелых случаях необходимо определение в плазме растворимых фибрин-мономерных комплексов, ПДФ, факторов I и XIII, содержания в крови тромбоцитов.
Лечение. Внутривенное введение достаточно больших доз препаратов витамина К (викасола и др.) и выполнение в первые 3 нед желтухи операции по восстановлению желчеотделения — важнейшие компоненты эффективной терапии. При необходимости ургентной коррекции гемокоагуляции назначают струйные трансфузии плазмы (лучше свежезамороженной). При выраженной патологии печени и отсутствии эффекта от препаратов витамина К дополнительно назначают соматотропин, который улучшает синтез факторов VII, X, II и IX [de Blast S., Paccione P., 1967].
сопровождаются закономерным более или менее выраженным дефицитом К-витаминзависимых факторов свертывания, нередко замаскированным вторичной гиперкоагуляцией или гипокоагуляцией, связанной с гепатогенной дисфибри-ногенемией [Буевич Е. И., 1985, 1986; Soria J., So-ria C., 1980, 1984, и др.].
Вместе с тем многочисленные исследования, в том числе выполненные в нашей клинике, позволили установить, что как при тяжелых острых гепатитах, так и при циррозах и опухолях печени закономерно развивается ДВС-синдром с тромбинемией, образованием растворимых фибрин-мономерных комплексов, нарастанием уровня ПДФ и другими характерными признаками [Кузник Б. И. и др., 1978; Тумко Г. В. 1978; Буевич Е. И., 1986; Bloom A. L„ 1975; Bertaglia Е. et al., 1983; Collen D., 1984, и др.]. Одновременно может нарушаться синтез в гепатоцитах других факторов свертывания (факторов V, I, XI, XIII). В отличие от этого уровень фактора VIII существенно не снижается, а при особо тяжелых поражениях печени даже резко возрастает [Флат К. Л. и др., 1975; Meili Е. О., Straub P. W., 1970].
Таким образом, при заболеваниях печени часто имеется весьма пестрая комбинация различных коагу-ляционных нарушений, складывающаяся из следующих компонентов: 1) дефицита К-витаминзависимых факторов; 2) дефицита других синтезируемых в печени факторов; 3) печеночной дисфибриногенемии; 4) ДВС-синдрома с потреблением тромбоцитов и факторов свертывания, накоплением продуктов протеолиза.
Все препараты этой группы нарушают конечный этап синтеза факторов VII, X, II и IX, вследствие чего их концентрация в плазме закономерно снижается при сохранении в ней незавершенных факторов (PIVKA, см. выше). Геморрагический синдром связан либо с передозировкой препаратов и назначением их в случаях, когда имеются противопоказания к антикоагулянтной терапии, либо при случайных или умышленных отравлениях ими. В связи с этим следует помнить, что препараты, нарушающие синтез К-витаминзависимых факторов, содержатся не только в лекарственных формах, но и в крысиных ядах (вместе с мышьяком) и некоторых клеях (Humb-rol-77 и др.).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.