Клиническая картина. Кровоточивость при системной красной волчанке возникает сравнительно редко и в большинстве случаев обусловлена ДВС-синдромом и (или) тромбоцитопенией и тромбоцитопатией. В отдельных наблюдениях тяжелая кровоточивость вызывается антителами к фактору VIII. Среди всех этих нарушений ВА играют лишь дополнительную роль. Сам по себе он не вызывает сколько-нибудь заметной кровоточивости, но часто у больных с наличием в крови ВА отмечается склонность к тромбозам [Boey M. L., et al., 1983; Exner Т., 1985, и др.]. В связи с этим нам представляется перспективным изучение вопроса о возможной предрасполагающей роли ВА к развитию у больных ДВС-синдрома, склонность к которому при системной красной волчанке и других иммунных заболеваниях очень выражена. Типичны «привычное» невынашивание беременности — повторные поздние выкидыши, внутриутробная смерть плода (многократная) [Насонов Е. Л. и др., 1987].
Диагностика. Наличие волчаночного антикоагулянта должно быть заподозрено во всех случаях, когда выявляется удлинение парциального тромбопластинового времени свертывания (каолинового времени) в бедной тромбоцитами плазме больного. Протромбиновое время при этом может быть слегка удлиненным или нормальным. Выявление у больных с системной красной волчанкой ложноположительных тестов на сифилис (реакция Вассермана, тест флоккуляции с кефалином) часто сочетается с наличием в плазме ВА, поскольку последний легко связывается с фосфолипидными мембранами и создает предпосылки к положительному выпадению указанных выше тестов. Нередко в этих случаях также положителен прямой тест Кумбса.
Для более четкого выявления ВА выполняются следующие тесты.
1. Протромбиновое время с ослабленным тромбопластином, для чего используют тромбопластин, вызывающий в протромбиновом тесте свертывание нормальной (контрольной) плазмы не за 15—17 с, а за 25— 30 с. При этом резко возрастает разница между протромбиновым временем контрольной плазмы и плазмы больного: при использовании сильного тромбопластина она составляет 2—4 с, а при использовании 25—30-секундного — более 30—40 с (например, Протромбиновое время в контроле равно 30 с, а у больного с ВА — 70 с).
2. К указанному выше тесту близка проба ингиби-рования тканевого тромбопластина. В ней 0,1 мл тромбопластина, разведенного в изотоническом растворе хлорида натрия в отношении 1:50, смешивают с 0,1 мл исследуемой плазмы, после чего смесь выдерживают 5 мин при 37° С. Затем к ней, как обычно, добавляют раствор СаСl2 и определяют время свертывания. Такое же исследование проводят с нормальной (контрольной) плазмой. Значительно более длинное (выходящее за пределы нормальных вариаций) Протромбиновое время в исследуемой плазме говорит о наличии ВА.
3. Удлиненное каолиновое время бедной тромбоцитами плазмы больного существенно укорачивается при введении в смесь взвеси тромбоцитов, кефалинаилигемолизата эритроцитов (эритрофосфатида).
4. При смешивании бедной тромбоцитами плазмы больного с нормальной бедной тромбоцитами плазмой в отношениях от 1:1 (50%) до 1:20 (5%) каолиновое время свертывания в смеси при наличии ВА существенно удлиняется по сравнению с контролем (например, с 70 до 100 с).
5. В отличие от всех других антикоагулянтов ВА ингибирует показатели каолинового и протромбинового времени с разведенным тромбопластином не прогрессивно в процессе инкубации исследуемой плазмы в смеси с нормальной, тогда как антитела к факторам свертывания прогрессивно подавляют- их в течение 1—4 ч.
6. Наши исследования показали, что для получения более четких результатов целесообразно проводить также исследования с ядом змеи гюрзы: этот яд активирует фактор Х подобно комплексу тканевый тромбопластин + фактор VII, но в отличие от последнего не содержит аналогов фактора 3 тромбоцитов или кефалина. Поэтому действие ВА в большей степени сказывается на пробе с ядом (если исследование проводят на бестромбоцитной плазме), чем на протромби-новом тесте [Баркаган 3. С. и др., 1973, 19771.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.