Приобретенные коагулопатии. Изолированный дефицит отдельных факторов свертывания крови. Изолированный дефицит фактора Х, страница 3

Синдром плохо поддается терапии и становится иногда причиной гибели больных. Примерно у половины описанных в литературе больных ингибитор исчезал через более или менее длительные промежутки времени (от 4 мес до 11 лет), чему способствовало назначение иммунодепрессантов.

Диагностика. Наибольшие трудности возникают при распознавании природы кровоточивости, возникающей у женщин в раннем послеродовом периоде. В такой ситуации необходима ургентная дифференциальная диагностика со значительно более часто встречающимся в послеродовом периоде акушерским и (или) септическим ДВС-синдромом. По нашим наблюдениям, достаточно надежными клиническими ориентирами в подобной ситуации могут служить следующие клинические ориентиры: 1) отсроченность геморрагического синдрома от момента рождения ребенка, когда при наличии антител к фактору VIII кровотечения (как маточные, так и другой локализации) обычно возникают не сразу после родов, а через несколько часов, а нередко и дней, в то время как при ДВС-синдроме они развиваются, как правило, немедленно;

2) отсутствие в начале развития геморрагического синдрома явлений шока, острой дыхательной недостаточности (цианоз, одышка, тахипноэ) и признаков поражения почек (олигурия, белок и эритроциты в моче и др.) — признаков, особенно характерных для ДВС-синдрома; 3) часто раннее появление гематом в мягких тканях (в том числе и забрюшинных), которые могут предшествовать маточному кровотечению или возникать уже в момент его появления (при ДВС-синдроме гематомы, если возникают, то позднее профузного маточного кровотечения).

Лабораторная диагностика появления в крови ингибитора фактора VIII базируется на следующих признаках:

1) у больных нарушаются результаты всех общих коагуляционных тестов и тестов, характеризующих внутренний механизм процесса свертывания крови,— времени свертывания цельной крови, активированного парциального тромбопластинового времени, аутокоагуляционного теста, теста генерации тромбопластина; резко удлинены параметры R и К на тромбоэласто-грамме;

2) протромбиновое время (индекс) и тромбиновое время остаются нормальными, содержание в плазме фибриногена нормальное или повышенное — важное отличие от ДВС-синдрома, при котором эти показатели нарушаются;

3) на ранних этапах развития геморрагического синдрома часто остаются отрицательными паракоагуляционные тесты — этаноловый, протаминсульфатный и др. (бета-нафтоловый тест не показателен!);

4) нет тромбоцитопении — важное отличие как от ДВС-синдрома, так и от послеродовых тромбоцитопении;

5) плазма и сыворотка больного при добавлении в отношении 1:4—1:5 к свежей нормальной плазме прогрессивно в процессе инкубации смеси при 37° С удлиняют (вследствие инактивации фактора VIII ингибитором) свертывание в тестах, перечисленных в п. 1;

6) внутривенные введения больным умеренных количеств (15—20 ед/кг) криопреципитата существенно не влияют на результаты коагуляционных тестов и не купируют геморрагии, тогда как большие дозы этого препарата могут частично истощить уровень антител к фактору VIII в плазме и, по крайней мере временно, улучшить гемостаз.

Завершается диагностика количественным определением титра ингибитора [Caen J. et al., 1968; Барка-ган3. С., 1975; Балуда В. П. и др., 1980].

Следующее наблюдение демонстрирует, с какими диагностическими проблемами сталкивается клиницист при распознавании ингибиторных форм кровоточивости в послеродовом периоде.