У 28-летней женщины, врача, на второй день после рождения двойни возник катастрофически прогрессировавший геморрагический синдром — профузное маточное кровотечение, обширные гематомы и кровоподтеки на коже туловища и конечностей, в подкожной и забрюшинной клетчатке, носовое и желудочно-кишечное кровотечение. Предпринимавшиеся в течение 3 сут попытки купировать эту кровоточивость общепринятыми средствами, в том числе и гепарином (в связи с предполагаемым ДВС-синдромом), были безрезультатными; более того, после введения гепарина наблюдалось резкое усиление кровотечения. В связи с неэффективностью терапии к нам обратился за консультативной помощью главный терапевт Абхазской АССР. Отсроченное после родов возникновение кровотечения и отсутствие, несмотря на достаточную длительность процесса, явлений дыхательной и почечной недостаточности заставило усомниться в диагнозе ДВС-синдрома. Данные лабораторного обследования, в частности резко замедленная свертываемость крови (около 40—60 мин) при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов, умеренно повышенном уровне фибриногена в плазме (около 5 г/л) и слегка повышенном содержании тромбоцитов (420*109'/л), позволили исключить как ДВС-синдром, так и послеродовую тромбоцитопению. По пашен просьбе был выполнен тест смешивания плазмы больной и донора (1:4), показавший резко выраженное торможение свертывания нормальной плазмы через 30 и 60 мин. Все это позволило заочно диагностировать появление в крови больной в послеродовом периоде ингибитора начальной фазы свертывания крови (наиболее вероятно, ингибитора фактора VIII). В связи с этим было немедленно отменено лечение как неспецифическими гемостатическими средствами, так и гепарином, начата патогенетическая терапия коагулопатии, обусловленной ингибитором фактора V11I (см. ниже), которая привела к быстрому купированию тяжелого геморрагического синдрома и выздоровлению. Через l'/а года после родов больная была обследована нами совместно с сотрудниками кафедры гематологии ЦОЛИУВ (зав.— академик АМН СССР А. И. Воробьев). Геморрагических явлений в момент обследования не было, но в крови выявлен ингибитор фактора VIII в концентрации 18 ед/мл и тем самым подтверждена правильность диагностики.
Появление в высоком титре антител к фактору VIII может наблюдаться при заболеваниях иммунной природы. Такие случаи, сопровождающиеся выраженной кровоточивостью, зарегистрированы у отдельных больных бронхиальной астмой, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, ревматизмом, пузырчаткой, височным артериитом, региональным энтеритом, нефритом [Hardisty R. М., 1954; Margolius A. et al., 1961; Green D., 1968; Soulier J. P., 1969]. Следует, однако, отметить, что при таких заболеваниях, как системная красная волчанка и ревматоидный артрит, нарушения свертываемости крови несравненно чаще связаны с ДВС-синдромом, а не с ингибитором фактора VIII.
Глубокая иммунная инактивация фактора VIII, сопровождающаяся развитием геморрагического синдрома, описана и после аллергических реакций на пенициллин и другие лекарственные препараты [Horowitz H. I., Fujimoto М. М„ 1962; Green D., 1968].
Клиническая картина заболевания складывается из симптомов основного страдания и признаков гемофи-лиеподобного геморрагического синдрома, симптоматология которого аналогична таковой у предыдущей группы больных. Синдром имеет склонность к затяжному течению, и лишь у части больных с аллергическими реакциями на антибиотики и другие лекарственные препараты он ликвидируется довольно быстро — в первые 3 нед после первого появления геморрагии.
Лабораторная диагностика такая же, как и при других разновидностях появления в крови больных антител к фактору VIII.
Неопластичсские процессы также могут осложняться тяжелым геморрагическим синдромом вследствие появления в крови антител к фактору VIII. Такие случаи зарегистрированы при лимфолейкозе, миеломной болезни и солидных формах рака разной локализации [White G. С. et al., 1982]. Следует, однако, учитывать, что эти формы в клинической практике редки, в связи с чем при указанных видах патологии в первую очередь следует думать о ДВС-синдроме.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.